Langerhansi rakkude histiotsütoos (LCH) on haruldane haigus, mille puhul Langerhansi rakud vohavad ebanormaalselt. Langerhansi rakud on osa immuunsüsteemist, tavaliselt leidub neid nahas ja lümfisõlmedes. Kui rakke toodetakse liigselt, kahjustavad nad nahka, luud ja muid kehaosi. Varem on Langerhansi rakkude histiotsütoosi nimetatud dendriitrakkude histiotsütoosiks, histiotsütoosiks X, Hand-Schülleri-Christiani haiguseks ja Letterer-Siwe haiguseks.
Langerhansi rakkude histiotsütoosi põhjust ei mõisteta hästi. Kõige sagedamini mõjutab see lapsi vanuses 200,000–560,000 aastat, igal aastal haigestub umbes üks XNUMX XNUMX alla kümneaastasest lapsest ja ainult üks XNUMX XNUMX täiskasvanust. Valgenahalistel inimestel on see haigus tõenäolisem ja meestel on see kaks korda suurem kui naistel.
Langerhansi raku histiotsütoosi võib jagada kolme alatüüpi: unifokaalne, multifokaalne unisüsteemne ja multifokaalne multisüsteem. Unifokaalne vorm, mida mõnikord nimetatakse nüüdseks vananenud terminiks eosinofiilne granuloom, on aeglaselt progresseeruv haigus, mille puhul Langerhansi rakud vohavad ühes kehapiirkonnas, näiteks luudes, nahas, kopsudes või maos. Haiguse multifokaalne unisüsteemne vorm põhjustab palavikku, luukahjustusi, lööbeid peanahal ja kuulmekäikudes ning punnitavaid silmi. Diabeet insipidus, seisund, mida iseloomustab liigne janu ja urineerimine, esineb 50% multifokaalsest unisüsteemsest LCH-st. Multifokaalse multisüsteemse LCH korral prolifereeruvad Langerhansi rakud kiiresti paljudes kehakudedes ja prognoos on väga halb – viie aasta jooksul on elulemus 50%.
Langerhansi rakkude histiotsütoosi sümptomid sõltuvad haiguse vormist ja kahjustatud kudedest. Aneemia, palavik, letargia ja kehakaalu langus on tavalised. Kui luud on kahjustatud, võivad sümptomid hõlmata valulikku luude turset ja kahjustusi. Kui luuüdi on kahjustatud, võib tulemuseks olla vererakkude puudulikkus. Langerhansi rakkude proliferatsioon nahas põhjustab löövet, mis põhjustab kahjustusi ja lööbeid, eriti peanahal.
Kui Langerhansi rakkude histiotsütoos mõjutab endokriinseid näärmeid, on tõenäolised sümptomid diabeet insipidus ja püsiv hüpofüüsi eesmise hormooni puudulikkus. Lümfisõlmed, põrn ja maks võivad haiguse mõjul suureneda. Langerhansi rakkude puhul esineb kopsudes histiotsütoos, patsiendil võib tekkida õhupuudus või krooniline köha.
Langerhansi rakkude histiotsütoos diagnoositakse koebiopsiaga. Piiratud unifokaalseid juhtumeid saab sageli ravida kohaliku kiirituse või operatsiooniga ning neil on tavaliselt suurepärane prognoos. Teisi haiguse vorme ravitakse tavaliselt keemiaravi ja steroididega. Nahakahjustuste korral võib kasutada paikseid steroidkreeme ning endokriinse puudulikkuse korral võivad ravimid või toidulisandid lahendada.