Mis on Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom?

Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS) on autoimmuunhaigus, mis hõlmab närve ja lihaseid, mis põhjustab märkimisväärset lihasnõrkust. Seda seostatakse sageli teatud tüüpi vähi või muude autoimmuunhäiretega. Selle põhjuseks on vigased närvirakud, mis ei vabasta piisavas koguses atsetüülkoliini, mis on närvide ja lihaste vaheliste impulsside juhtimiseks hädavajalik kemikaal. Häire jaoks on saadaval mitmeid ravimeetodeid, kuid võimalikud on tõsised tüsistused.

Lambert-Eatoni müasteenilise sündroomi sümptomeid on mitmeid. Paljud neist sümptomitest võivad viidata teistele häiretele, mistõttu peavad arstid enne diagnoosi panemist lisaks eritestide tegemisele analüüsima kõiki kaebusi. Enamik märke on seotud lihaste kontrolli ja vabatahtliku liikumisega. Teised on otseselt seotud lihaste endaga.

Mõned Lambert-Eatoni sündroomi näitajad on seotud närvisüsteemi funktsiooniga. Patsiendid võivad kogeda dramaatilisi vererõhu muutusi, pearinglust või minestamist. Nad võivad märgata lihaste kurnatust või reflekside vähenemist. Näiteks võib põlvetõmblusrefleks olla vähenenud või üldse puududa. Võib esineda märkimisväärne lihasnõrkus, kuigi see võib treeninguga paraneda.

Paljudel LEMS-iga inimestel on raskusi söömise ja joomisega. Neil võib olla raske toitu närida või neelata või süüa ilma lämbumiseta. Võib esineda mitmeid nägemisprobleeme, sealhulgas nägemise hägustumine, võimetus keskenduda või kahelinägemine. Sellised ülesanded nagu trepist üles ja alla minek, esemete tõstmine või kandmine ning asendi muutmine võivad olla väga keerulised. Lisaks võib mõnel inimesel olla raske pead püsti hoida või selgelt rääkida.

LEMS-i tõsiste tüsistuste hulka kuuluvad raskused hingamislihaste kontrollimisel ja hingamisprobleemid. Kui neelamine on tõsiselt häiritud, ei pruugi patsiendid suu kaudu piisavat toitu saada. Tahtlike lihaste kontrolli vähenemise tõttu võivad inimesed olla vastuvõtlikumad ohtlikele kukkumistele või muudele õnnetustele. Enamik patsiente reageerib selle häire meditsiinilisele ravile siiski hästi.

Kui patsiendi LEMS-i soodustab autoimmuunhaigus või vähk, keskendub häire ravi alguses diagnoosi kontrollimisele. Muud Lambert-Eatoni müasteenilise sündroomi ravimeetodid hõlmavad plasmavahetust, plasmaferiisi ja immunosupressiivseid ravimeid. Plasmavahetuses asendab annetatud plasma patsiendi enda plasma, et vähendada närve kahjustavate rakkude arvu organismis. Plasmaferiis hõlmab nende kahjulike valgurakkude eraldamist patsiendi verest väljaspool keha ja seejärel puhta vere tagasiviimist.

Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom peegeldab tihedalt lihasehäiret myasthenia gravis mitmel viisil, peamiselt lihasnõrkuses, mis esineb mõlema haigusseisundi korral. Peamine erinevus nende kahe diagnoosi vahel on asjaolu, et LEMS-i korral näivad lihased aktiivsuse või treeninguga piiratud aja jooksul tugevnevat. Selle põhjuseks on asjaolu, et iga lihase kontraktsiooniga vabanevad väikesed kogused atsetüülkoliini kulmineeruvad lõpuks tugevama kontraktsiooni tekitamiseks. Myasthenia gravis’e korral muutuvad lihased iga kontraktsiooniga jätkuvalt nõrgemaks.