Mis on külma aglutiniini tõbi?

Külma aglutiniini tõbi on teatud tüüpi autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad antikehad, mis aglutineerivad või kleepuvad punaste vereliblede külge (RBC). See on autoimmuunse hemolüütilise aneemia variatsioon, mille puhul aglutinatsioon põhjustab punaste vereliblede surma – seda nähtust nimetatakse hemolüüsiks. Külma aglutiniini haigus eristub autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast aga selle poolest, et antikehad kleepuvad punaste vereliblede külge ainult madalatel temperatuuridel, ligikaudu 39.2 kuni 98.6 °C (4–37 °F). Seega nimetatakse selliseid antikehi külma aglutiniinideks.

1903. aastal kirjeldas Austrias sündinud juudi päritolu Ameerika arst ja keemik Karl Landsteiner esimest korda külma aglutiniinide olemasolu. Kuid 1957. aastal esitas meditsiiniteadlaste kolmik perekonnanimedega Dacie, Crookston ja Christenson esimese teate külma aglutiniini hemolüüsi kohta, tähistades seega esimest külma aglutiniini haiguse kirjeldust. Lõpuks muutus meditsiinilise seisundiga kõige sagedamini seotud antikehaks immunoglobuliin (Ig), tavaliselt IgA, IgG või IgM variant.

Külma aglutiniini haigusel on kaks vormi: esmane haigus ja sekundaarne haigus. Primaarset tüüpi kirjeldatakse idiopaatilise ja kroonilisena, mis tähendab, et selle põhjus on teadmata ja see on pikaajaline. Esmane haigus tekib monoklonaalsetest antikehadest või antikehadest, mis pärinevad samast rakust. Sekundaarne haigus vallandub tavaliselt muust seisundist, tavaliselt teisest autoimmuunhaigusest, infektsioonist või kasvajast. Samuti genereerivad seda tavaliselt nii monoklonaalsed kui ka polüklonaalsed antikehad, viimased pärinevad erinevatest rakkudest.

Külma aglutiniini haigus esineb kõige sagedamini eakatel, eriti 60-80-aastastel inimestel. Haiguse sekundaarne polüklonaalne vorm mõjutab sageli nooremaid inimesi. Sooliselt haigestuvad naised sagedamini kui mehed.

Külma aglutiniinihaiguse kõige levinum sümptom on aneemia, mis seisneb punaste vereliblede või hemoglobiini hulga vähenemises veres. Teised levinud märgid on valulikud ja värvimuutused varbad ja sõrmed; krooniline väsimus; hemoglobinuuria või kõrge kontsentratsiooniga hemoglobiini vabanemine uriinist; ja hingamisprobleemid. Külma aglutiniinihaiguse esmase vormi põdevatel inimestel võivad sümptomid halveneda külmema ilmaga, kuna külmad aglutiniinid töötavad optimaalselt madalatel temperatuuridel.

Külma aglutiniinihaiguse parim ravi on ennetamine. See tähendab, et külmast ilmast eemal hoidmine või soojalt riietumine on kõige tõhusamad meetmed, mida inimesed saavad võtta. Äärmuslikumatel juhtudel tuginevad arstid aga monoklonaalsele antikehale Rituksimab, steroidhormoonidele, nagu glükokortikoidid, ning immunosupressiivsetele ja immunomoduleerivatele ravimitele. Selliseid ravimeetodeid kasutatakse siiski mõõdukalt, kuna nende tõhusus on küsitav või nende potentsiaalselt kahjulikud kõrvalmõjud.