Kortikobasaalne degeneratsioon on neurodegeneratiivne haigus, mis mõjutab ajukoort ja aju basaalganglioneid. See on haruldane, mõjutades umbes viit kuni seitset inimest 100,000 60-st ja avaldub tavaliselt alles pärast XNUMX. eluaastat. Diagnoosimine on keeruline, kuna kortikobasaalse degeneratsiooni sümptomid on sarnased teiste neurodegeneratiivsete seisunditega ja seda saab lõplikult diagnoosida alles surmajärgselt. Praegu pole haiguse põhjust teada.
Kortikobasaalne degeneratsioon on aeglane, progresseeruv haigus, mis tähendab, et aju degenereerub järk-järgult, põhjustades sümptomite halvenemist aja jooksul. Sümptomiteks on kontrollimatud rütmilised lihaskontraktsioonid, liigutuste vähenemine, lihaste jäikus, tasakaaluhäired, võõra käe sündroom või suutmatus tajuda ja kontrollida käeliigutusi, apraksia või võimetus kontrollida jäsemete liikumist ja afaasia või lihaste kaotus. kõne. Psühholoogilised ja kognitiivsed sümptomid, sealhulgas ärrituvus, dementsus ja depressioon, on samuti tavalised. Seda sümptomite kogumit nimetatakse mõnikord kortikobasaalseks sündroomiks (CBS) või kortikobasaalse degeneratsiooni sündroomiks (CBDS), kuna kortikobasaalse degeneratsiooni lõplik diagnoosimine ei ole patsiendi elus võimalik.
CBS-iga patsientidel kasutatakse mõnikord pildistamismeetodeid, sealhulgas fluorodopa positronemissioontomograafiat (FDOPA PET), magnetresonantstomograafiat (MRI) ja ühe footoni emissiooniga kompuutertomograafiat (SPECT), kuigi need on üldiselt ebaselged. Sellised meetodid võivad siiski võimaldada tulevikus diagnoosida kortikobasaalset degeneratsiooni. FDOPA PET-i kasutatakse kahjustatud dopamiini omastamise diagnoosimiseks kahjustatud ajupiirkondades. MRI võib tuvastada aju struktuuride atroofiat või raiskamist ning SPECT uurib aju perfusiooni või verevarustust, mis on CBS-iga patsientidel tavaliselt vähenenud.
Kortikobasaalset degeneratsiooni diagnoositakse sageli valesti kui progresseeruvat supranukleaarset halvatust, Parkinsoni tõbe ja erinevaid dementsuse vorme, sealhulgas Alzheimeri tõbe. Frontotemporaalne dementsus, aju eesmise ja oimusagara degeneratiivne haigus, võib areneda CBS-iks. Kuigi CBS-i sümptomid ei kattu täpselt ühegi muu seisundiga, mis võimaldab teatud patsientidel kõrvaldada mõned võimalikud põhjused, ei esine alati kõiki võimalikke sümptomeid ja sageli on võimatu teisi haigusi täielikult välistada. CBS-i ei ravita ja prognoos on väga halb, enamik patsiente sureb kaheksa aasta jooksul. Ravi keskendub sümptomite leevendamisele ja võib hõlmata dopamiinergilisi ravimeid, samuti kõneteraapiat afaasia raviks ja meetodeid, mis aitavad patsiendil liikuda ja süüa.
Kortikobasaalset degeneratsiooni saab diagnoosida ajukoe histoloogilise või mikroskoopilise uuringuga. Tau valgu ebaloomulikult kõrge tase koos astrogliaalsete inklusioonidega või astrotsüütide, aju tugirakkude ebanormaalsete väljakasvudega, näitavad haigusseisundit. Kõige sagedamini kasutatav meetod nende märkide tuvastamiseks on Gallyas-Braak värvimismeetod.