Kopsuklapp on kinnitatud südame parema vatsakese külge. See on läbipääs, mille kaudu veri voolab, et jõuda hapnikuga varustamiseks kopsudesse. Kopsu stenoos, kaasasündinud südamerike, on selle klapi voldikute või klapi enda ahenemine. Lehed avanevad parema vatsakese kokkutõmbumisel ja suruvad verd kopsudesse, kuid kui need on stenoositud, võivad lehekesed kinni jääda või jääda osaliselt suletuks. Kopsu stenoos on klapi defektidest kõige levinum.
Paljudel juhtudel on kopsustenoos kerge ja ahenemine ei pärsi oluliselt verevoolu kopsudesse. Perifeerne kopsustenoos ahendab ventiili ennast, kuid on üldiselt kerge. Sellised kerged juhtumid ei vaja tavaliselt kunagi ravi, kuigi arstid võivad kuulda südamekahinat, kui vastsündinu rinnale asetatakse stetoskoop. Tõsisemate kopsustenoosi vormide oht seisneb vedeliku tagasivoolus südames ja veenides ning parema vatsakese vajadus pumbata, et verd kopsudesse liigutada. Aja jooksul võib südame tehtav lisatöö põhjustada südamepuudulikkust.
Kõige tavalisem sekkumine kopsustenoosi raviks on mittekirurgiline. Südame kateteriseerimise ajal juhitakse kateetri külge kinnitatud väike balloon läbi südame kopsuklappi ja seejärel täidetakse ahenemise vähendamiseks. See ravi, balloonvalvuloplastika, on väga edukas. Selle eeliseks on ka ambulatoorne protseduur, kui see õnnestub.
Mõnikord ei piisa balloonvalvuloplastikast. Protseduuri võib püüda ravida kopsustenoosiga, kuid see ei pruugi olla edukas. Kui kopsustenoos on endiselt olemas, on saadaval mitu kirurgilist võimalust. Levinuim variant on ventiil välja lõigata ja asendada kas sigala või surnukehast inimese ventiiliga. Erinevalt teistest siirdamistest ei ole äratõukereaktsioon selle operatsiooni puhul tegur.
Lapsed, kellel on seda tüüpi operatsioon, saavad üldiselt väga hästi hakkama, kuid klapp ei kasva koos nendega, mistõttu on mingil hetkel vaja klapp välja vahetada. Enamiku laste puhul võib seda teha umbes kümme aastat pärast esmast klapi paigaldamist. Kuigi see kõlab tõsiselt, peavad ventiilide vahetamist enamik kardiotorakaalkirurge üsna rutiinseks protseduuriks.
Elulemusnäitajad on klapi vahetamiseks suurepärased. Kunstklapi tõttu soovitavad kardioloogid enne hambaravi protseduure antibiootikume. Lisaks võib lapsele määrata pikaajalise aspiriini, et vältida trombide teket uues klapis. Laps peab kord aastas käima kardioloogi juures. See arst hindab, mil määral uus klapp töötab, ja teeb kindlaks, millal võib ventiil vajada väljavahetamist.
Kopsustenoosiga laps vajab harva kohe pärast sündi kohest sekkumist. Kopsustenoos mõjutab aja jooksul südant ja mõju sõltub stenoosi astmest. Sageli esineb kopsustenoos koos muude defektidega, nagu Falloti tetraloogia või hüpoplastiline parema südame sündroom. Sellistel juhtudel võib osutuda vajalikuks operatsioon vahetult pärast sündi, et kõrvaldada need muud defektid.