Kopsuatresia on kaasasündinud südamerike, mille korral kopsuklapp ei moodustu korralikult ja blokeerib täielikult vere pääsu kopsudesse. Kopsuklapi esmane ülesanne on viia veri tagasi kopsudesse hapniku omastamiseks. Kui ventiil on nii väärarenguga, et ei võimalda mingit teed väiksematesse kopsuarteritesse, on südamepuudulikkus otsene, kui seda kirurgiliselt ei lahendata.
Sageli kaasnevad kopsuatresiaga muud defektid. Falloti tetraloogia variant esineb sageli kopsuatreesiaga. Muudel juhtudel on mõjutatud nii kopsuklapi kui ka parema vatsakese moodustumine. Seda tõsist, kuigi haruldast defektide kogumit, mida nimetatakse hüpoplastiliseks parema südame sündroomiks, ei saa parandada, vaid seda lahendatakse kas Fontani etapiviisiliste operatsioonide või siirdamise kaudu.
Kopsuatreesiat tuleb ravida lapse esimestel elupäevadel, olgu see siis üksi või koos muude defektidega. Diagnoos, kui seda ei tehta sünnieelselt, tehakse tavaliselt pärast lapse sündi, kui vastsündinu on intensiivselt tsüanootiline või sinine. Kuigi kõik lapsed tunduvad kohe pärast sünnitust mõnevõrra sinised, muutuvad nad roosamaks, kuna hapnikurikas veri liigub läbi nende süsteemi. Kopsuatreesiaga laps ei muutu aga roosamaks, vaid võib tegelikult muutuda mõne minuti jooksul veelgi kahvatumaks ja tsüanootilisemaks.
Sünnitusarstid või teised meditsiinitöötajad märkavad tsüanoosi. Vajadusel viiakse beebi koheseks raviks lastekardioloogia- ja kirurgiaosakonnaga asutusse. Õnnelikumatel vanematel võib ultraheliga diagnoosida kopsuatreesia sünnieelne diagnoos või nad võivad sünnitada oma lapsed kardioloogiaosakonnaga haiglas, seega pole üleviimine vajalik. Mõlemal juhul kinnitatakse diagnoos varsti pärast sündi loote ehhokardiogrammi, südame sonogrammi abil.
Enne operatsiooni antakse lapsele sageli intravenoosset ravimit prostaglandiin E, mis aitab vältida avatud kanali sulgumist. See väike auk kodade vaheseina seinas sulgub tavaliselt mõne tunni jooksul pärast sündi. See loob läbipääsu hapnikuga rikastatud ja hapnikuvaba vere segunemiseks, võimaldades nii mõnelgi hapnikurikkal verel jõuda kopsuatreesiaga lapse kehasse.
Prostaglandiin E võib toimida vaid paar päeva enne südamepuudulikkuse tekkimist. Paljude kopsuatreesiaga imikute järgmine samm on kirurgiline. Südame-torakaalkirurgid teostavad Blalock-Taussigi (BT) šundi, mis asendab avatud kanali. Šunt on väike toru, mis võimaldab vere segamist, et kuded saaksid hapnikurikast verd. Isegi šundi korral on kahjustatud imiku hapnikuga küllastatuse tase sageli kuskil 80–85%, võrreldes normaalse tasemega 96–100%.
Kuigi enamiku inimeste jaoks oleks madal hapnikusisaldus surmav, ei ole see BT šundiga lapse puhul nii. Imikud ja väikelapsed võivad selle vähenenud hapnikuga varustamise korral ellu jääda, kuigi see võib mõjutada kasvu, põhjustada jäsemete pundumist ja lõpuks südamepuudulikkust. BT-sunt on siiski alles esimene samm, mida kasutatakse võimaluse korral selleks, et anda lapsele aega kasvada enne parandamist. Kopsuatreesiaga Falloti tetraloogias võivad kirurgid otsustada šundist loobuda ja kõik defektid korraga parandada, sealhulgas asendada kopsuklapp sea, veise või doonorklapiga. Tavapäraseks peetakse kopsuklapi vahetamist iga kaheksa kuni kümne aasta tagant, kuna laps kasvab klapist välja.
Kopsuatreesiaga hüpoplastilise parema südame korral tehakse Fontani protseduur esimestel eluaastatel mitme etapiviisilise operatsioonina. Viimases etapis lihtsalt eemaldatakse väärarenguga kopsuklapp ja õmmeldakse känd südamesse. Verehüüvete vältimiseks peavad lapsed, kellel on olnud klapivahetus või Fontan, võtma iga päev väikeses annuses aspiriini.
Kui kopsuatreesia ilmneb iseenesest, teevad kirurgid klapi asendamise. Kuid kopsuatreesia iseenesest on üsna haruldane. Klapivahetust tuleb jälgida ja lapse kasvades need välja vahetada.
Kui kirurgiline parandamine on lõppenud, vajab laps iga-aastast südame jälgimist. Kuid isegi hüpoplastilise parema südame olemasolu korral tagavad kirurgilised meetodid lapsele hea tulemuse, kuigi siirdamine on vajalik 15-30 aastat pärast Fontanit. Tüsistusteta kopsuatreesiaga lapse väljavaade on suurepärane, kuigi väljakasvanud ventiilide asendamiseks on tulevikus vaja operatsioone.