Mis on kesknärvisüsteemi luupus?

Kesknärvisüsteemi luupus (KNS-luupus) on üks haiguse, mida nimetatakse süsteemseks erütematoosluupuseks (SLE), ilmingutest. Seda nimetatakse ka neuropsühhiaatriliseks luupuseks (NPSLE). Mõnel SLE-ga patsiendil on närvisüsteemi kahjustus elukvaliteedi languse ja surma peamiseks põhjuseks. Kesknärvisüsteemi luupus avaldub sageli kognitiivse düsfunktsioonina, mis mõjutab eriti mälu ja mõtlemisvõimet. Kaasatud võib olla mis tahes asukoht ajus ja seljaajus, seega võivad seda tüüpi luupuse ilmingud olla erinevad.

Kesknärvisüsteemi luupuse peamine sümptom on kognitiivne düsfunktsioon. Mõjutatud patsientidel on sageli raskusi asjade meenutamisega või nad ei suuda selgelt mõelda või arutleda. Muud kesknärvisüsteemi luupuse sümptomid on peavalud, perifeersed neuropaatiad, nägemishäired ja liikumishäired. Mõnel inimesel võib tekkida autonoomne neuropaatia, mis väljendub naha punetuse või laigulisusena ilma nähtava keskkonnamõjuta. Teistel on psühhoos, aseptiline või mitteinfektsioosne meningiit, insult, krambid, stuupor ja kooma.

Kuigi SLE patogenees on autoantikehade tootmine organismi enda rakkude vastu, põhjustavad kesknärvisüsteemi luupust erinevad mehhanismid. Arvatakse, et immuunmediaatorite ladestumisest tingitud veresoonte põletik või vaskuliit võib häirida aju verevarustust. Lisaks võivad antifosfolipiidsed antikehad rünnata punaseid vereliblesid, põhjustades verehüüvete või trombide moodustumist veresoontes ning need trombid kahjustavad ka aju verevarustust. Mõnedel luupusehaigetel esinevad neuroneid ründavad neuronivastased antikehad. Põletikuliste vahendajate, nagu interleukiin-1, interleukiin-6 ja gamma-interferoon, tase võib tõusta, põhjustades närvifunktsiooni häirivat põletikku.

Hormonaalne düsfunktsioon, SLE-ravi ja immuunsüsteemi pärssimisest tingitud infektsioonid võivad samuti kaasa aidata kesknärvisüsteemi talitlushäiretele. Varem arvati, et kesknärvisüsteemi luupus mõjutab ainult 25% SLE patsientidest, kuid uute diagnostikavahendite abil on avastatud, et see mõjutab rohkem inimesi. Arvatakse, et kesknärvisüsteemi luupus esineb haiguse teatud ajahetkel paljudel luupusega patsientidel.

Kesknärvisüsteemi luupuse ravi hõlmab põletikuvastaseid ja immunosupressiivseid ravimeid. Võib manustada suurtes annustes suukaudseid või intravenoosseid kortikosteroide, nagu metüülprednisoloon ja prednisoon. Samuti võib manustada immunosupressiivseid või tsütotoksilisi ravimeid, nagu tsüklofosfamiid, asatiopriin ja metotreksaat. Antifosfolipiidide sündroomiga või olulise tromboosiga patsientidele võib anda antikoagulante, nagu varfariin. Kui seerumi antikehade koormus on tõusnud nii palju, et meditsiiniline ravi ei ole piisav, võib need antikehad kunstlikult eemaldada plasmafereesiks nimetatava protsessi kaudu.