Mis on käte-Schulleri-kristlik haigus?

Hand-Schuller-Christian haigus on haruldane haigus, mis põhjustab lipiidide moodustumist kehas. Need lipiidid rühmituvad koos immuunrakkudega, mida nimetatakse histiotsüütideks, moodustades erinevates kehaosades, sealhulgas nahas, koljus ja paljudes siseorganites, granuloomidena tuntud massid. Hand-Schuller-Christian haiguse sümptomid on väga erinevad ja sõltuvad kasvajate suurusest ja asukohast. Mõned kõige levinumad sümptomid on aneemia, luuüdi kahjustus ja hingamisprobleemid. Ravi sõltub individuaalsetest sümptomitest ja võib hõlmata ravimite kasutamist, kiiritusravi või kirurgilist sekkumist.

Hand-Schuller-Christian haiguse täpset põhjust ei mõisteta selgelt ja esineda võib mitmesuguseid verehaigusi. Sümptomid ilmnevad tavaliselt kuue aasta vanuselt, meestel esineb haigus veidi sagedamini kui naistel. Seda haigust põdevatel inimestel esineb tavaliselt luudefekte ja diabeeti, mida tuntakse diabeedina. Silmade ebanormaalset väljaulatumist on näha ka enamikul selle seisundiga patsientidest.

Hand-Schuller-Christian haiguse sümptomid on patsienditi väga erinevad, mis põhjustab sageli raskusi täpse diagnoosi saamisel. Verega seotud probleemid on tavalised ja võivad hõlmata aneemiat, vererakkude kõrvalekaldeid või liigset verejooksu. Samuti võivad tekkida nahaprobleemid, mis sageli põhjustavad seletamatut löövet või kõrgenenud nahapiirkondi, mis võivad olla värvi muutnud, ketendavad või rasvased. Ka selle haigusega inimestel on sageli täheldatud igemete turset ja hammaste varajast kaotust.

Mõned Hand-Schuller-Christian haiguse tõsisemad võimalikud sümptomid võivad hõlmata diabeedi, kilpnäärme talitlushäire või hingamisraskuste tekkimist. Mõnikord võivad tekkida lümfisõlmede suurenemine või hüpofüüsi kahjustus. Mõnikord on täheldatud ka sagedasi infektsioone, nägemishäireid või erineva raskusastmega neuroloogilisi kahjustusi. Võimalike sümptomite laia valiku ja asjaolu tõttu, et tegemist on väga harva esineva haigusega, võib mõnikord kuluda mitu kuud või kauem, enne kui arstid saavad täpse diagnoosi panna.

Hand-Schuller-Christian haiguse ravi algab tavaliselt üksikute sümptomite raviga, näiteks aneemiaga inimestele rauapreparaatide määramisega. Mõnel raskemal juhul võib osutuda vajalikuks kasutada intensiivsemat ravi, nagu keemiaravi või kiiritusravi. Kirurgilist sekkumist võib kasutada suurte kasvajate eemaldamiseks või selle haiguse esinemisest põhjustatud sisemiste kahjustuste parandamiseks.