Mis on kapillaaride lekke sündroom?

Kapillaaride lekke sündroom, mida nimetatakse ka süsteemseks kapillaaride lekke sündroomiks (SCLS) või Clarksoni sündroomiks, on äärmiselt haruldane haigus, mille tõttu kapillaari poorid lekivad liigses koguses plasmat ülejäänud kehasse. Leke põhjustab ohtlikku vererõhu langust ja turset ülejäänud kehas, eriti jäsemetes. Kui häiret intensiivravi osakonnas kiiresti ei ravita, võib see põhjustada mitme organi puudulikkust, jäsemete kaotust ja surma. Ravi korral võib see sündroom aastateks remissioonile minna, kuigi seda praegu ei ravita.

Kapillaarid on väikesed veresooned, mis kulgevad üle kogu keha, toidavad rakke ja lasevad infektsioonide vastu võitlemiseks selektiivselt vereplasmat kehaõõnsustesse ja organitesse. Selle sündroomiga inimesel avanevad nende kapillaaride poorid ja lasevad välja tohutul hulgal plasmat. Selle põhjus pole teada, kuigi võimaliku põhjusena on pakutud omandatud autoimmuunhäiret. Arvatakse, et see ei ole pärilik ja kuigi arstid võivad Clarksoni sündroomi diagnoosimisel testida patsiente monoklonaalsete valkude suhtes uriinis, ei arva teadlased, et need põhjustavad kapillaaride lekke episoode.

Kapillaaride lekke episood võib olla krooniline, esineda peaaegu kord nädalas, või olla äge. Varased sümptomid meenutavad pea nohu, ummikuid ja köha, kuid palavikku ega löövet pole. Episoodi edenedes tekib patsiendil madal vererõhk, mis põhjustab nõrkustunnet ja iiveldust. Samal ajal põhjustab kehasse pääsev plasma ebamugavat turset, eriti jäsemetes. Patsiendid minestavad sageli madala vererõhu tõttu ja nad tuleb kiiresti haiglasse toimetada ja vedelikku infundeerida, et neid elus hoida.

Kapillaaride lekke sündroomi diagnoosimine on lihtne märkamata, kuna see meenutab esmalt viirust ja seejärel jäljendab polütsüteemia vara, teist verehaigust või bakteriaalsest infektsioonist tingitud sepsist. Ravi on samuti raske ja tüsistuste vältimiseks tuleb seda hoolikalt kontrollida. Patsient tuleb viia intensiivravi osakonda ja manustada piisavalt vedelikku, et vererõhk tõuseks, kuid mitte nii palju, et see suurendaks tursekahjustuste ohtu. Patsient saab ka kortikosteroidide süste, et aeglustada või peatada plasma leket, kuid see ravi ei ole alati efektiivne.

Sündroomiga seotud turse võib avaldada laastavat mõju, põhjustades mõnikord jäsemete kaotust või elundipuudulikkust ning arstid võivad selle kahjustuse vältimiseks teha operatsiooni. Pärast episoodi möödumist on turse jätkuvalt probleem, kuna plasma koguneb kopsude ja südame ümber. Arstid annavad sageli patsiendile diureetikume, et soodustada urineerimist mõne päeva jooksul pärast episoodi, et eemaldada liigne vedelik kehast.

Patsient paraneb tavaliselt mõne päeva jooksul, kuigi episoodid võivad tõenäoliselt korduda. Astmaravimid võivad aidata hallata kapillaaride lekke sündroomi kordumist ja sageli määratakse steroidid, et patsiendid saaksid episoodi esimeste sümptomite ilmnemisel hakata ennast ravima. Isegi selle esimese kaitseliini korral võib Clarksoni sündroom olla surmav, nii et patsient tuleb viia haiglasse täieliku ravi saamiseks.