Mis on kahekordne aordikaar?

Kahekordne aordikaar on haruldane kaasasündinud kardiovaskulaarne väärareng, millel võivad esineda sümptomid koos mitmete muude kaasasündinud kõrvalekallete vormidega. Imiku seedimis- ja hingamisfunktsioone kahjustav kahekordne aordikaar on sageli kerge, võimaldades seda kuni lapse vanemaks saamiseni diagnoosimata jätta. Selle haigusseisundi ravimiseks on sümptomite leevendamiseks ja õige hingamisfunktsiooni taastamiseks sageli vaja kaare kirurgiliselt eraldada. Kui seda ei ravita, kaasneb kahekordse aordikaarega märkimisväärne risk tüsistuste tekkeks, sealhulgas suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele ja söögitoru kahjustus.

Emakas olles moodustub loote aort tavaliselt ühe kaarena, mis kõverdub vasakule ja viib südamelihasest eemale. Kahekordse aordikaare olemasolul jääb paigale liigne kaar, mis kahjustab olemasolevat arteriaalset funktsiooni. Kahel kaarel on oma väiksemad arteriaalsed käigud, mis liiguvad ringi ja avaldavad söögitorule ja hingetorule tarbetut survet. Ei ole harvad juhud, kui kahekordne aordikaar tekib koos teiste kaasasündinud südame väärarengute või seisunditega, nagu vatsakeste vaheseina defekt või kromosomaalne mosaiikism.

Esialgsete sümptomite vaoshoituse tõttu võib kahekordne aordikaar jääda diagnoosimata mitmeks aastaks. Kui sümptomid on ilmnenud, võib pärast esialgset füüsilist läbivaatust kasutada mitmesuguseid diagnostilisi teste, et kinnitada selle kaasasündinud kõrvalekalde olemasolu. Üldiselt võib südamelihase seisundi ja funktsionaalsuse hindamiseks teha pilditeste, sealhulgas röntgen- ja magnetresonantstomograafiat (MRI). Hingamisteede, sealhulgas söögitoru ja hingetoru seisundi hindamiseks võib läbi viia täiendavaid pildiuuringuid.

Kahekordse aordikaarega patsientidel võivad tekkida mitmesugused nähud ja sümptomid, mis rõhu suurenemisega järk-järgult süvenevad. Kuigi kaasasündinud defekti esialgne ilming võib olla kerge, võivad söögitoru ja hingetoru rõhu tagajärjed järk-järgult kahjustada hingamisfunktsiooni. Selle seisundiga inimesed võivad hingata mürarikkalt või käredalt ning neil võib olla probleeme lämbumise ja oksendamisega. Mõnel sümptomaatilisel isikul võib hingamisteede püsiva piirangu tõttu tekkida krooniline kopsupõletik. Ravimata jätmise korral võib jätkuv surve söögitorule põhjustada söögitoru ja hingetoru kudede erosiooni ning kroonilisi hingamisteede infektsioone.

Kahekordse aordikaare kirurgiline eraldamine on ainus elujõuline ravivõimalus sümptomite leevendamiseks ning söögitoru ja hingetoru surve kõrvaldamiseks. Üldnarkoosis teostatav operatsioon hõlmab sekundaarse haru eraldamist primaarsest ja mõlemasse otsa jäänud aordiavade sulgemiseks õmbluste kasutamist. Nagu iga invasiivse protseduuri puhul, kaasneb selle kaasasündinud kõrvalekalde korrigeerimise operatsiooniga märkimisväärsete tüsistuste, sealhulgas infektsioonide, liigse verejooksu ja verehüüvete oht. Isikud, kes läbivad operatsiooni, kogevad üldiselt kohest sümptomite leevenemist ja hingamisfunktsiooni paranemist.