Interstitsiaalne kopsufibroos on interstitsiaalse kopsuhaiguse vorm, mida iseloomustab kopsukoe paksenemine ja armistumine. Interstitsiaalne kopsufibroos, mida sageli diagnoositakse idiopaatilise seisundina, mis tähendab, et selle arenguks ei ole teadaolevat ega ilmset põhjust, on mittenakkuslik krooniline haigus. Selle kopsufibroosi vormi ravi hõlmab tavaliselt sümptomite leevendamiseks steroidsete ravimite manustamist.
Kopsud sisaldavad arvukalt hingamisteid, mida nimetatakse bronhioolideks, mis kulmineeruvad õhukottide moodustumisega, mida nimetatakse alveoolideks. Nendes õhukottides on kapillaarid, mis lisavad verre hapnikku ja eemaldavad süsinikdioksiidi. Kopsufibroosi korral kahjustuvad alveoolid pöördumatult armkoe moodustumise tõttu, mis sisuliselt halvab alveoolide funktsiooni. Selle tulemusena ei suuda keha kahjustusi parandada ja hingamine muutub raskemaks.
Interstitsiaalse kopsufibroosi tekkeks ei ole teada kindlat põhjust. On väidetud, et teatud toksiinide ja saasteainete, nagu asbestoosi või silikoos, sissehingamine võib kaasa aidata selle kurnava seisundi tekkimisele. Isikutel, kellel on anamneesis kiirgus, tuberkuloos või autoimmuunhaigus, võib samuti olla suurem risk sümptomite tekkeks. Arvatakse, et neil, kellel on diagnoositud gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD), on suurenenud risk kopsufibroosi tekkeks.
Haiguse arengu varases staadiumis on kõige ilmsem sümptom kopsude vere hapnikuga varustatuse rikkumine. Hapnikupuudus võib põhjustada väsimust, õhupuudust ja üldist rahutust. Interstitsiaalse kopsufibroosiga seotud täiendavad sümptomid hõlmavad ebamugavustunnet liigestes, tahtmatut kehakaalu langust ja püsivat köha. Hingamisraskused, mis ilmnevad haiguse alguses, progresseeruvad aja jooksul järk-järgult. Sümptomid võivad ilmneda ägedalt või progresseeruda aja jooksul järk-järgult.
Kopsufibroosi diagnoosi kinnitamiseks võib teha mitmeid diagnostilisi teste. Õige diagnoosi tegemiseks tuleb välistada muud haigusseisundid, nagu astma ja krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK). Kui kogu haiguslugu on kogutud ja füüsiline läbivaatus läbi viidud, võidakse üksikisik saata täiendavatele testidele.
Kopsude seisundi hindamiseks ja võimalike armide ulatuse kindlakstegemiseks võib teha pildiuuringuid, nagu kõrglahutusega kompuutertomograafia (HRCT) skaneerimine ja rindkere röntgenülesvõte. Inimese kopsude funktsionaalsuse, sealhulgas kopsumahu hindamiseks võib teha kopsufunktsiooni teste. Kopsufibroosi diagnoosimise täiendavaks toetamiseks võib võtta ka kopsukoe proovi, mida nimetatakse biopsiaks.
Interstitsiaalset kopsufibroosi ei saa ravida; seetõttu on ravi keskendunud sümptomite leevendamisele ja haiguse progresseerumise aeglustamisele. Põletiku leevendamiseks ja kopsufunktsiooni parandamiseks võib üksikisikutele määrata kortikosteroide, näiteks prednisooni. Kortikosteroidide kasutamise täiendamiseks võib kasutada täiendavaid immunosupressiivseid ravimeid, kuigi nende kasutamine võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, sealhulgas glaukoomi ja punaste vereliblede tootmist.
Hapnikravi võib kasutada hingamisraskuste leevendamiseks ja tüsistuste, nagu peapööritus ja peapööritus, leevendamiseks hapnikupuudusest. Kopsufibroosi kaugelearenenud staadiumis olevatele inimestele, kes ei ole traditsioonilisele ravile hästi reageerinud, võidakse teha kopsusiirdamine. Kopsusiirdamise kaalumiseks peavad olema täidetud ranged kvalifikatsioonid, sealhulgas näidata, et inimene on valmis järgima operatsioonijärgset ravi ja taastusravi nõudeid, ning näitama üles kannatlikkust ja mõistmist, mis on vajalik doonori ootel.
Interstitsiaalse kopsufibroosiga seotud tüsistused hõlmavad hüpokseemiat või madalat vere hapnikusisaldust ja pulmonaalset hüpertensiooni. Selle seisundiga inimestel on ka suurem risk südame- ja hingamispuudulikkuse tekkeks. Kopsufibroosi tekkega seotud riskitegurid on suitsetamine, kokkupuude keskkonna- ja tööohtudega ning kõrge vanus. Idiopaatiline interstitsiaalne kopsufibroosi võib vallandada suitsetamine ja kokkupuude teatud viirusinfektsioonidega. Isikutel, kellel on perekonnas esinenud kopsufibroosi, võib olla suurem risk sümptomite tekkeks.