Mis on infantiilsed spasmid?

Infantiilsed spasmid viitavad beebi peentele krambihoogudele, mitte tavalisele külmatõmbumisest või ootamatust üllatusest tingitud külmavärinatele. Tegelikult näitab infantiilsete spasmide ilmnemine tegelikult teatud tüüpi epilepsiat. Füüsilised sümptomid on samuti väga spetsiifilised. Imiku selg kõverdub tavaliselt või kahekordistub, samal ajal kui käed ja jalad muutuvad jäigaks. Beebil võib ühe päeva jooksul tekkida sadu infantiilseid spasme, enamasti vahetult pärast imetamist või uinakust ärkamisel. Tuntud ka kui West sündroom, esineb see seisund kõige sagedamini nelja kuni kaheksa kuu vanuselt ja krambid võivad kesta kuni viieaastaseks saamiseni.

Kuigi infantiilsete spasmide täpset põhjust ei ole alati võimalik kindlaks teha, on need üldiselt tingitud närvisüsteemi arenguhäiretest esimesel eluaastal. Selle stsenaariumi põhjuseks võivad aga olla ka muud tegurid, nagu geneetilised häired, ainevahetushäired ja neuroloogilised kahjustused, mis on põhjustatud sünnituse või isegi vastsündinu perioodi jooksul saadud vigastusest. Lisaks, kuigi paljudel lastel need krambid küpseks saades lakkavad, tekivad paljudel teistel hiljem kahjuks muud probleemid, näiteks Lennox-Gastaut’ sündroom, teatud tüüpi epilepsia.

Selle seisundiga seoses kasutatakse tavaliselt mitmeid risttermineid peale Westi sündroomi. Näiteks on seda häiret nimetatud Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe, jacknife convulsion sündroomiks, generaliseerunud paindeepilepsia sündroomiks, eclampsia nutansiks ja mitmeks muuks nimeks. Siiski peetakse praegu eelistatud meditsiiniliseks terminiks infantiilseid spasme.

Selle häire diagnoosimisel võetakse arvesse mõningaid peamisi tegureid, eelkõige vanust haiguse alguses, asendit krambihoogude ajal, täheldatud epilepsiahoogude arvu ja EEG kõrvalekaldeid. Viimane on põhjus hoolikaks kontrolliks, kuna hüpsarütmia või ebaühtlased EGG-mustrid on infantiilsete spasmide peamine näitaja. Lisaks kontrollitakse lapse haiguslugu, et tuvastada varasemaid probleeme, mis on teadaolevalt seotud selle häirega, nagu hüpoksiline isheemiline entsefalopaatia. Lõpuks järgnevad tavaliselt mitmesugused neuroloogilised testid, pildiskaneeringud ja metaboolsed testid.

Ravi on iga lapse puhul erinev. Kuid enamikul juhtudel hõlmab ravi tavaliselt kortikosteroidide, näiteks prednisooni, kasutamist. Mõnel juhul võib manustada adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mõnikord kombinatsioonis vigabatriiniga. Infantiilsete spasmide raviks kasutatakse ka mitmeid epilepsiavastaseid ravimeid, sealhulgas topiramaati ja lamotrigiini. Kui leitakse, et häire on põhjustatud ajukahjustustest, võib nende eemaldamiseks olla vajalik operatsioon.