Idiopaatiline kopsufibroos ehk idiopaatiline kopsufibroos on haigus, mille puhul kopsud on kahjustatud ja paksenenud, tekib armistunud kude ja väheneb kopsufunktsioon. Mõiste idiopaatiline tähendab, et haiguse põhjus pole teada. Idiopaatilise kopsufibroosi sümptomiteks on süvenev õhupuudus, mida võib seostada köhimisega. Kopsufibroos areneb tavaliselt aja jooksul, kuid progresseerumise kiirust on raske ennustada. Kuigi idiopaatiline kopsufibroos ei ole ravitav, on saadaval ravimid ja muud ravimeetodid, mis võivad sümptomeid leevendada; mõnel juhul võib läbi viia kopsusiirdamise.
Kuigi teatakse, et teatud tüüpi kopse mõjutav fibroos on põhjustatud sellistest teguritest nagu ravimid, kiiritusravi ja asbest, ei ole enamikul juhtudel võimalik põhjust tuvastada ja diagnoos on idiopaatiline fibroos. Idiopaatilise kopsufibroosi korral arvatakse, et kopsudes olevad pisikesed õhukotid võivad tundmatu protsessi tõttu kahjustuda ja sellele järgnev paranemisreaktsioon on liiga tugev. Selle tulemusena moodustub õhukottide seintesse ülemäärane kogus kiulist kudet, luues paksu barjääri, mis ei lase hapnikul läbida verre. Hapniku vähenemine veres põhjustab õhupuudust, mis suureneb fibroosi edenedes. Samuti võib tekkida väsimus, köha ja sõrmeotste turse.
Kõige tõenäolisemalt diagnoositakse see haigus keskealistel inimestel, nagu ka suitsetajatel, ja haigus esineb aeg-ajalt peredes. Idiopaatilise kopsufibroosi diagnoosi võib osaliselt kinnitada stetoskoobi kaudu rindkere helide kuulamine, mille puhul kostavad iseloomulikud krõbinad. Kopsu armistumist võib näha rindkere röntgenülesvõttel, kuid üksikasjade näitamiseks võib vaja minna kompuutertomograafiat (CT). Kopsude funktsiooni testivad protseduurid näitavad tavaliselt jõudluse vähenemist. Mõnikord võib olla vajalik võtta kopsukoest proov ja seda mikroskoopiliselt analüüsida, et panna kindel diagnoos.
Kuna paljudel ravimitel on kõrvaltoimed, võib idiopaatilise kopsufibroosi ravimine tähendada mitte midagi tegemata, eriti eakatel inimestel, kelle sümptomid ei ole häirivad ja kellel haigus ei edene kiiresti. Mõnikord manustatavate ravimite hulka kuuluvad steroidid ja ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi. Oluline on suitsetamisest loobuda; kasuks võib tulla ka harjutuste ja hingamistehnikate kasutamine. Raskematel juhtudel võib osutuda vajalikuks hapniku manustamine ja kui muud ravimeetodid on ebaõnnestunud, võib kaaluda kopsusiirdamist.