Mis on Ichthyosis Vulgaris?

Ichthyosis vulgaris on kaasasündinud haigus, mida iseloomustab ketenduse protsessi kahjustus, mis võimaldab nahal tekkida kuivad laigud. Nahas valkude kogunemisest tingitud ihtüoosi on mõnikord nimetatud kalasoomuse haiguseks, kuna sellel võivad tekkida mustrilised soomused. Ravi puudumisel keskendub ihtüoosi ravi sümptomite juhtimisele ja tüsistuste ennetamisele.

Tavaliselt eraldavad inimesed igal päeval üle miljoni surnud naharaku, seda protsessi nimetatakse ketenduseks. Ihtüoosi põdevatel inimestel on valgu ülemäärase kogunemise tõttu naha ülemistes kihtides häiritud. Geneetilisest mutatsioonist tulenev valkkeratiin koguneb naha ülemistesse kihtidesse, pärssides naha võimet surnud rakke ära visata ja lõpuks põhjustab kahjustatud naha ketendamist.

Mittesugukromosoomi kaudu sünnitatud lapsel, kes saab muteerunud geeni vanemalt, kes on selle kandja, on 50/50 tõenäosus pärida vulgaarne ihtüoos. On haruldane, et sünnituse ajal esinevad naha sümptomid. Enamikul juhtudel ilmnevad ihtüoosi tunnused ja sümptomid varases lapsepõlves. Lapse küpsedes võivad tema sümptomid taanduda ja langeda remissioonile kuni hilisema täiskasvanueani.

Kui sümptomid on ilmnenud, võib ihtüoosi diagnoosi kinnitada kvalifitseeritud tervishoiuteenuse osutaja igakülgse konsultatsiooni ja füüsilise läbivaatusega. Arst, kes on haritud ära tundma ja mõistma selle ihtüoosi vormi epidemioloogiat, paneb tavaliselt diagnoosi ilma täiendavate diagnostiliste uuringute abita. Olukordades, kus kahtlustatakse sekundaarset haigusseisundit, võib teha täiendavaid laboratoorseid uuringuid, näiteks naha biopsia.

Nähtude ja sümptomite tõsidus ja esiletõstmine sõltub täielikult inimesest. Kõige tavalisem selle autosomaalse domineeriva seisundiga seotud märk on ketendav ja kuiv nahk, mis võtab omaks skaleeritud mustri. Paljudel inimestel on kahjustatud piirkonnas sageli pigmendi värvuse muutus, näiteks pruunid või hallid laigud. Selle seisundiga inimestel on suurenenud risk tüsistuste tekkeks, sealhulgas sekundaarne bakteriaalne infektsioon ja anhidroos, higistamise puudumine.

Ihtüoosi vulgarise ravi hõlmab sümptomite kontrollimist. Naha kuivuse ja ärrituse vähendamiseks kasutatakse tavaliselt paikselt kasutatavaid retseptiravimeid. Kahjustatud piirkonna niiskuse taastamine aitab leevendada naha ketendust. Vulgarise ihtüoosi tõsiste ilmingute korral võib olla vajalik kasutada täiendavaid suukaudseid ravimeid, mis on ette nähtud uute naharakkude tekke pärssimiseks. Inimesi julgustatakse arutlema oma arstiga täiendavate ennetavate koduhooldusvõimaluste üle, mis võivad aidata sümptomeid leevendada, sealhulgas vannitamissoovitusi ning õiget seepi ja niisutajaid valida.