Histiotsüütiline sarkoom on pahaloomuline vähivorm, mis tekib histiotsüütidest. Histiotsüüdid on koepõhised valged verelibled ehk makrofaagid. See vähk võib tekkida paljudes kehaosades, kuna makrofaage leidub kõigis kehakudedes. Seda tüüpi sarkoom on üldiselt halva prognoosiga agressiivne vähk. See on inimestel haruldane ja esineb sagedamini teatud koeraliikidel.
Primaarsed histiotsüütilised kasvajad on leitud käte ja jalgade liigestes, seedetraktis, nahas, luuüdis, põrnas, kesknärvisüsteemis, kopsudes ja isegi ninaõõnes. Histiotsüütilist vähki, mis leitakse ühes kohas, nimetatakse histiotsüütiliseks sarkoomiks. Kui vähk levib teistesse organitesse või kaugematesse lümfisõlmedesse, nimetatakse seda dissemineerunud histiotsüütiliseks sarkoomiks.
“Histiotsüüt” on üldine termin, mis on seotud rakkude rühmaga, millel on sama rakuliini. Kõik histiotsüüdid saavad alguse luuüdist tüvirakkudena. Luuüdist muutuvad nad monotsüütideks ja rändavad vereringesüsteemi. Seejärel lahkuvad need rakud verest ja sisenevad kudedesse, kus nad diferentseeruvad makrofaagideks ja muutuvad immuunsüsteemi osaks. Makrofaagid reageerivad ja neelavad kehas võõrvalke, nagu viirused ja bakterid.
Kuni 21. sajandi alguseni oli kirjanduses mainitud vaid väikest arvu inimeste juhtumeid. Võimalik, et varasemad juhtumid olid valesti diagnoositud kui mitte-Hodgkini lümfoom. Need kasvajad klassifitseeriti esmakordselt histiotsüütilisteks sarkoomideks 1970. aastal, tuginedes rakkude sarnasustele makrofaagidega. Pärast seda aega liikus uurimistöö rõhk kasvajate tsütokeemilisele ja immunohistokeemilisele kategoriseerimisele.
Seda vähki võib olla väga raske diagnoosida, kuna see sarnaneb teiste histiotsüütiliste kasvajatega. Mõned neist kasvajatest ei ole vähkkasvajad, näiteks hemofagotsüütiline sündroom. Teised sarnased kasvud on pahaloomulised, näiteks pahaloomuline histiotsütoos või monotsüütleukeemia. Üks seda tüüpi sarkoomi diagnoosimise meetod on hemoglobiini püüdja retseptori valk CD163. See valk tuvastab rakud, millel on suurema spetsiifilisusega histiotsüütiline liini.
Histiotsüütilist sarkoomi esineb mitmetel koeratõugudel ja ka inimestel. Berni alpi karjakoertel on täheldatud perekondlikku geneetilist vastuvõtlikkust vähile. Teised koerad, kes tunduvad sellele haigusele eelsoodumusega, on lamekarvalised retriiverid, kuldsed retriiverid ja rottweilerid. Koerte häire sümptomiteks on kaalulangus, vähene energia, lonkamine ja söömata jätmine. Keemiaravi on selle vähivormi vastu enamasti ebaõnnestunud ja enamik koeri alistub haigusele kuude jooksul pärast diagnoosimist.
Selle seisundi varajaseks diagnoosimiseks ei ole teste ja haigus on diagnoosimisel tavaliselt kaugelearenenud. Pärast diagnoosimist areneb vähk kiiresti, eriti kui esineb lümfisõlmede haaratus. Parim prognoos on üksikute väikeste jäsemete kasvajate puhul, mille kirurgiline eemaldamine võib anda hea pikaajalise tulemuse.
Inimestel on haigusseisundi harulduse tõttu raske välja arvutada ellujäämise määra ja keskmist elulemuse pikkust. Mõned uuringud on näidanud, et haiguse kaugelearenenud staadiumiga patsientide keskmine elulemus pärast diagnoosimist on umbes seitse kuud, kuigi haiguse vähemarenenud staadiumidega on võimalik ellu jääda palju aastaid. On leitud, et kasvaja suurus ennustab ellujäämist, kusjuures kasvajad, mis on võrdsed või suuremad umbes 1.4 tolli (3.5 cm), on kõige halvema tulemusega.