Mis on hemofiilia?

Hemofiilia on pärilik verehaigus, mille tagajärjel veri ei hüübi normaalselt. Selle haigusseisundi all kannatavad inimesed võivad pikka aega veritseda isegi väikseima lõike või vigastuse korral. Sageli esineb ka seletamatuid verevalumeid. Kuigi välistest vigastustest tulenev verejooks on haiguse all kannatajatele probleem ja võib olla tõsine, peitub hemofiilia oht kalduvuses sisemisele verejooksule. Verejooks lihastesse ja liigestesse on tavaline valus sümptom, kuid peamised siseorganid, nagu aju, seljaaju, maks ja muud kriitilised süsteemid, võivad ootamatult veritseda, seades inimese elu otsesesse ohtu.

Seda haigust põhjustab normaalses veres leiduva olulise valgu puudumine, mis aitab kaasa hüübimisele. Tervishoiutöötajad tunnistavad kahte erinevat hemofiilia tüüpi: A-tüüpi ja B-tüüpi. Need kaks tüüpi erinevad veres puuduliku või puuduva valgu tüübi poolest. A-tüüpi põhjustavat valku nimetatakse VIII faktori valguks ja hemofiiliat B põhjustab IX faktoriks nimetatud valk.

Mõlemad tüübid on äärmiselt haruldased; tüüp A on siiski veidi levinum kui tüüp B. Hemofiiliat leitakse peaaegu eranditult meestel, kuigi naissoost kandjatel võivad esineda kerged sümptomid. Üksikjuhtumeid peetakse kergeteks, mõõdukateks või rasketeks, olenevalt vere hüübimist soodustavate valkude vaegusest. Kerge hemofiiliaga patsientidel on tavaliselt ainult 30% keskmisest hüübimisvalgu tasemest. Mõõdukas haigus on tingitud ainult 5% normaalsest valgusisaldusest ja raske on vähem kui 1% normaalsest valgusisaldusest.

Hemofiilia diagnoositakse tavaliselt esimesel eluaastal ja tänapäevased ravimeetodid on tõhusad. Faktorasendusravi sünteetiliste valkude abil on kõige levinum ja tõhusam ravi. Saadaval on ka teisi ravimeid, mis suurendavad organismi enda valkude tootmist või aitavad kaasa hüübimisele muul viisil.

Ajaloo üks kuulsamaid ja traagilisemaid juhtumeid puudutas kavandatavat Venemaa troonipärijat. Venemaa viimase tsaari Nikolai II poeg Aleksei põdes rasket hemofiiliat. Toonane teadmatus haigusest pani Aleksei ärritunud vanemad usaldama müstilist Rasputinit, kes suutis lapsele tema haigusele leevendust tuua. Võim ja autoriteet, mille Rasputin oma ravivõimete kaudu omandas, viis lõpuks impeeriumi langemiseni ja Romanovite perekonna hävimiseni. Aleksei häire inspireeris seda seisundit üldiselt kirjeldama kui “kuninglikku haigust”.