Heemi biosüntees on keemiliste interaktsioonide jada, mille tulemuseks on heemi tootmine. Valkude bioloogiliseks aktiivsuseks vajalik kaasfaktor, heem toimib hemeproteiinide proteesrühmana. Need hemeproteiinid vastutavad kaheaatomiliste gaaside transpordi ja tuvastamise, elektronide ülekande ja keemilise katalüüsi eest kehas.
Heemi biosünteesi protsess algab mitokondrites, mis on energiat tootvad raku osad. Glütsiin ja suktsinüülkoensüüm A kondenseeritakse kiirust piirava ensüümi 5-aminolevuliinhappe süntaasi (ALA-de) toimel, mille kaasensüümiks on vitamiin B6. Selle interaktsiooni tulemuseks on D-aminolevuliinhappe (dALA) tootmine, mis seejärel transporditakse tsütosooli.
Tsütosoolis ühinevad kaks D-aminolevuliinhappe molekuli ja dimeriseeritakse aminolevuliinhappe dehüdrataasi toimel, saades pürroolitsükli ühendi porfobilinogeeni (PBG). Deamineerimine porfobilinogeeni deaminaasiga ühendab neli porfobilinogeeni molekuli hüdroksümetüülbilaaniks (HMB), lineaarseks tetrapürrooliks. Seejärel jätkub heemi biosüntees hüdroksümetüülbilaani hüdrolüüsimisega uroporfrinogeeniks III koos uroporfrinogeeni III süntaasiga. Selle muundamise tulemuseks on tetrapürrooli sulgumine, moodustades tsükli.
Tsütosoolis toimuv heemi biosünteesi viimane etapp on karboksüülrühmade eemaldamine uroporfrinogeeni III-st uroporfrinogeeni III dekarboksülaasi abil, mis toodab süsinikdioksiidi ja koproporfürinogeen III. Seejärel transporditakse süntees tagasi mitokondritesse, kus karboksüülrühma ja kahe vesinikuaatomi eemaldamine koproporfürinogeenist III koproporfürinogeeni oksüdaasi toimel tekitab protoporfürinogeen IX. Seejärel eemaldab protoporfürinogeen IX oksüdaas kuus vesinikuaatomit protoporfürinogeenist IX, tekitades protoporfüriini IX. Lõpuks sisestab ferrothelataas raua aatomi protoporfüriini IX-sse, mille tulemuseks on heem.
Kui heemi biosüntees on lõppenud, seondub heem valguga, et täita spetsiifilist funktsiooni. Selle tavaline näide on hemoglobiin, spetsiaalne hemeproteiin, mis koosneb heemist ja neljast globiiniahelast. Hemoglobiin on punaste vereliblede peamine komponent ja see annab rakkudele punase värvuse. Punastes verelibledes kannab hemoglobiin hapnikku keha kudedesse, kus see vabaneb kasutamiseks. Seejärel kannab hemoglobiin kudedest süsihappegaasi, mis vabaneb kopsudesse.
Heemi biosünteesi kahjustab rauapuudus, kuna puuduvad rauaaatomid. Seejärel ei saa heemi sünteesida ja hemoglobiini ei saa moodustada. Kui aneemia on piisavalt tõsine, areneb see välja funktsionaalsete punaste vereliblede puudumise tõttu, millel on piisavalt hemoglobiini, et transportida kudedesse vajalik kogus hapnikku. Rauapuudusel, mis takistab heemi biosünteesi, on palju põhjuseid, sealhulgas krooniline verekaotus, suurenenud nõudmised kehale, näiteks raseduse ajal, raua imendumishäire ja vale toitumine, mis on rauarikka toidu puudus.