Mis on fosfolipidoos?

Fosfolipidoos on seisund, mida iseloomustab fosfolipiidide kogunemine keha kudedesse. Need ühendid moodustavad tavaliselt osa rakuseinast ja luustikust ning on pidevalt madalal tasemel, kuid selle seisundiga inimestel tõusevad need tasemed väga kõrgeks. See aitab kaasa müeloidkehadena tuntud struktuuride arengule. Neid struktuure võib näha kudede mikroskoopilistes uuringutes ja neid saab kasutada fosfolipidoosiga patsientide diagnoosimiseks.

See seisund on lüsosomaalse säilitushäire vorm. Lüsosoomid on rakkudes leiduvad struktuurid, mis vastutavad jääkainete metaboliseerimise eest, et need saaksid väljutada. Lüsosoomide säilitushäiretega inimestel ei suuda lüsosoomid oma ülesandeid täita ning ühendid, mida nad tavaliselt lagunevad ja eritavad, jäävad rakkudesse kinni. Paljud neist ainevahetushäiretest on pärilikud, kuid mõned võivad olla ravimitest põhjustatud, nagu on näha fosfolipidoosi puhul.

Seda seisundit võivad põhjustada mitmesugused ravimiklassid ja vaatamata arvukatele teadusuuringutele ei ole fosfolipidoosi tekkemehhanism täielikult teada. Mõnel patsiendil taandub seisund iseenesest, eriti pärast ravimi ärajätmist. Teistes riikides võib see vajada spetsiifilist ravi, näiteks ravimite vahetamist või patsiendil ravimist loobumist, et organism saaks taastuda.

See ravimi kõrvaltoime on murettekitav, sest fosfolipidoosi esinemine võib näidata, et ka teised ravimi metaboliidid kogunevad kehakoesse, selle asemel, et erituda. Patsientidel, kellel on diagnoositud see haigus, võib arst soovitada maksa- ja neerufunktsiooni testimist, et näha, kas nendel organitel on raskusi ravimite ja teiste organismi sattuvate ühendite metabolismiga. Kui need elundid on kahjustatud, tuleb selle lahendamiseks välja töötada raviplaan.

Juhtudel, kui fosfolipidoos on oht, annavad arstid oma patsientidele teavet ravimite tüsistuste ja ravimite koostoime hoiatusmärkide kohta. Võib soovitada testimist, et kontrollida fosfolipiidide sisaldust organismi kudedes ning arstid on eriti tähelepanelikud hingamisfunktsiooni languse ning maksa- ja neeruhaiguste nähtude suhtes. Oluline on tuvastada ravimite kahjulikud koostoimed ja reaktsioonid varakult, enne kui need põhjustavad püsivaid kahjustusi või tüsistusi, mis nõuavad ulatuslikku ravi.

Fosfolipidoosiga seotud ravimite hulka kuuluvad stenokardia ravimid, antidepressandid, malaariavastased ravimid ja ravimid, mis on ette nähtud vere kolesteroolitaseme alandamiseks. Ravimitest põhjustatud fosfolipidoos (DIPL) on nende ravimitega patsientide jaoks muret tekitav, samuti muud võimalikud kõrvaltoimed ja tüsistused.