Mis on epitelioidne hemangioendotelioom?

Epitelioidne hemangioendotelioom on haruldane vähivorm, mis esineb õhukeses rakukihis ehk endoteelis, mis ääristavad inimkeha veresooni – eriti maksas ja kopsudes. Kas see on oma nime saanud angiosarkoomi ja hemangioomi klassifikatsiooni järgi, mis on samuti endoteelirakke sisaldavad vaskulaarsed kasvajad. Epitelioidne hemangioendotelioom on tuntud ka mitme muu termini all, mille hulka kuuluvad angioendotelioom, rakuline hemangioom, madala astme anaplastiline angiosarkoom ja histiotsütoidne hemangioom. See on nii haruldane, et seda esineb ainult 0.01 protsendil maailma vähihaigetest elanikkonnast ja moodustab ainult 1 protsendi ebanormaalsetest veresoonte kudede massidest.

Meditsiiniuurijate paar kirjeldas epitelioidset hemangioendotelioomi esmakordselt 1975. aastal, sealhulgas kinnitas selle vaskulaarset olemust. Sel ajal nimetati seda “intravaskulaarseks bronhioloalveolaarseks kasvajaks”. Kõige kuulsam haigusjuht leidis aset 2003. aastal, kui fotograaf ja näitleja Kris Carr sai diagnoosi epiteel-hemangioendotelioomile. Selle kasvaja põhjus jääb teadmata.

Epitelioidne hemangioendotelioom on klassifitseeritud väga agressiivseks vähivormiks. Sellel on võime levida või metastaase anda kopsudesse ja luudesse. Seda haigust esineb sagedamini meestel kui naistel ning see mõjutab eriti 20-30-aastaseid inimesi.

Epitelioidse hemangioendotelioomiga inimestel tekib kahjustatud piirkondades sageli valu ja turse. Seljaaju kasvajad võivad kõige äärmuslikumatel juhtudel põhjustada parapleegiat – jalgade füüsilist kahjustust. Haigust saab diagnoosida radioloogiliste piltide, tavaliselt röntgenikiirguse abil. Muud diagnostilised meditsiinilised kuvamismeetodid, nagu kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI), ei ole epitelioidse hemangioendotelioomi diagnoosimiseks piisavad, kuna erinevalt röntgenikiirgusest ei suuda need kasvajat teist tüüpi vähivormidest eristada.

Epitelioidse hemangioendotelioomi ravi on erinev, kuna see sõltub suuresti kasvaja raskusastmest. Arstid ravivad tavaliselt vähem agressiivseid juhtumeid kuretaažiga, milleks on koe eemaldamine kirurgilise instrumendiga, mida nimetatakse kuretiks, kraapides. Raskematel juhtudel on vaja laiemat kuretaažiosa. Kuigi arstid soovitavad või viivad läbi amputatsiooni haiguse halvimatel juhtudel, on sellise äärmusliku ravi kasutamine äärmiselt haruldane.

Meditsiiniringkond ei ole otsustanud, kui tõhusad on populaarsemad vähiravid, nagu keemiaravi ja kiiritus, epitelioidse hemangioendotelioomi korral, kuna kasvaja tavaliselt sellistele meetoditele ei reageeri. Lisaks ei ole prognoos haiguse harulduse tõttu ikka veel täpselt määratletud. Arstid ennustavad üldiselt head tulemust pärast ravi lõppu, kuigi kordumine on alati võimalik ja mõned uuringud on näidanud, et pärast diagnoosimist on elulemus kuni 10 kuud.