Mis on endokardi padja defekt?

Endokardi polstri defekt (ECD), tuntud ka kui atrioventrikulaarne (AV) kanali defekt, on kaasasündinud südamehaigus, mida iseloomustab südamekambreid eraldava seina puudumine. Selle seisundi ravi hõlmab südamekambrite vaheliste aukude kirurgilist sulgemist ja võib vajada rohkem kui ühte kirurgilist protseduuri. Kui seda ei ravita, on ECD-ga seotud tõsised tüsistused, mis võivad hõlmata kongestiivset südamepuudulikkust ja surma.

Emakas olles võib lootel tekkida endokardi padja defekt. Endokardi padjad on seinad, mis eraldavad südame nelja kambrit ja moodustavad trikuspidaal- ja mitraalklapi. Kui need seinad ei arene, võivad tekkida mitmed tõsised tüsistused, mis kahjustavad kopsude ja südame tööd. Endokardi polstri defekt võib avalduda kahel viisil: kas osaliselt või täielikult.

Endokardi polstri defekti osaline esitus tekib siis, kui esineb kodade vaheseina defekt (ASD) ja üks kahest südameklapist areneb ebanormaalselt. Kui tekib osaline ECD, on mitraalklapp kahjustatud, võimaldades verel imbuda südamelihase vasakul küljel asuvate kambrite vahele. ECD täielik esitlus hõlmab ASD-d ja ventrikulaarse vaheseina defekti (VSD). Neil, kellel on diagnoositud täielik ECD, on kahe eraldiseisva normaalse suurusega klapi asemel üks suur südameklapp.

Südamekambrite vahelise eraldatuse puudumine võib kaasa aidata kõrgenenud vererõhu ja kopsupõletiku tekkele. Südame funktsionaalsus muutub halvemaks, mistõttu on vaja ületunde teha ja selle tulemusena võib süda suureneda ja nõrgeneda. ECD kahjulike mõjude tõttu kopsudele ja südamele jääb kogu keha hapnikuvaeseks.

ECD-ga sündinud lastel võib esineda mitmesuguseid märke ja sümptomeid. Imikul, kes on kergesti väsinud, kelle nahk on sinaka varjundiga või kellel on hingamisraskused, võib olla endokardi polstri defekt. Sümptomaatiline võib olla ka laps, kes põeb sageli kopsupõletikku või ei suuda kaalus juurde võtta. Täiendavad ECD tunnused võivad hõlmata kõhu või jäsemete laienemist, kiirenenud südamelööke ja hingamist ning isutust.

Imikud, kellel on osalise endokardi polstri defekti ja kellel on normaalselt moodustunud südameklapid, võivad jääda asümptomaatiliseks, mis tähendab, et neil ei esine sümptomeid mitu aastat. ECD diagnoosimiseks kasutatakse mitmeid teste, sealhulgas magnetresonantstomograafiat (MRI), ultraheli ja rindkere röntgenikiirgust. Täiendavad märgid, mida kasutatakse ECD diagnoosi kinnitamiseks, võivad hõlmata südamekahinat ja kõrgenenud vererõhku kopsudes.
ECD ravi hõlmab tavaliselt südamekambrite aukude kirurgilist sulgemist. Uute mitraal- ja trikuspidaalklappide loomiseks võib läbi viia ka klapi rekonstrueerimise. ECD korrigeeriva operatsiooni aeg sõltub lapse seisundist ja vanusest. Enamikul juhtudel võib ECD kirurgiline korrigeerimine nõuda rohkem kui ühte protseduuri. Ideaalis tuleks tüsistuste tekke vältimiseks operatsioon läbi viia enne lapse esimest sünnipäeva.

Endokardipatja defektiga seotud üldine prognoos sõltub lapse üldisest tervislikust seisundist, tema seisundi tõsidusest ning lapse südame ja kopsude seisundist. Õigeaegse ja sobiva ravi korral paranevad lapsed tavaliselt täielikult. ECD-ga seotud tüsistused võivad hõlmata pöördumatut kopsukahjustust, kongestiivset südamepuudulikkust ja surma. Mõnel juhul võib tüsistuste teke täiskasvanueas edasi lükata ja hõlmata südame rütmihäireid ja mitraalklapi düsfunktsiooni. Tulevaste operatsioonijärgsete südameinfektsioonide vältimiseks on soovitatav, et lapsed võtaksid enne mis tahes hambaravi või kirurgilisi protseduure suukaudset antibiootikumi.