Mis on Ehlers-Danlose sündroom?

Ehlers-Danlosi sündroom on haruldane geneetiline haigus, mis ilmneb siis, kui keha ei suuda toota piisavalt kollageeni normaalse sidekoe moodustamiseks. Ehlers-Danlosi sündroomiga inimestel võib esineda mitmeid ainulaadseid sümptomeid, nagu näiteks äärmiselt painduvad liigesed ja ebatavaliselt elastne nahk. Võib tekkida teatud terviseprobleeme, nagu liigesevalu ja ebastabiilsus, lihasnõrkus, südameprobleemid ja kirurgilised tüsistused. Ehlers-Danlost ei saa ravida, kuigi inimesed, kes saavad asjakohast ravi ja saavad oma seisundit hoolega, võivad tavaliselt elada üsna normaalset elu.

Ehlers-Danlos sündroomil on kuus tunnustatud tüüpi, kuigi sümptomid ja tüsistused on iga tüübi puhul sarnased. Inimestel on tavaliselt väga painduvad liigesed, mis võimaldavad laiendatud liikumisulatust. Sile nahk, mida saab venitada, on samuti tavaline enamiku tüüpide puhul. Paljudel inimestel on habras õhuke nahk, mis võib kergesti rebeneda, veritseda ja tekkida verevalumeid. Vaskulaarse Ehlers-Danlosega inimestel on lisaks muudele Ehlers-Danlose sümptomitele sageli ka väga haprad veresooned.

Ehlers-Danlos sündroomi tagajärjel võivad tekkida mitmed tüsistused. Painduvad liigesed on sageli väga ebastabiilsed ja võivad vähese pingutusega pingestuda või nihkuda. Paljud inimesed kannatavad lihasnõrkuse ja varakult algava osteoartriidi all, mis on tingitud liigese halvast funktsioneerimisest ja stabiliseeriva sidekoe puudumisest. Inimestel on keskmisest palju suurem risk hernia tekkeks ning veenide, arterite ja südameklappide rebenemiseks. Võib tekkida suur sisemine verejooks, mis võib olla eluohtlik.

Kirurgilised tüsistused on Ehlers-Danlosiga inimestel tavalised. Liiga elastsele nahakoele täpsete sisselõigete tegemine ja tekkivate armide õmblemine võib kirurgidel olla keeruline. Kuna õmblused, klambrid ja muud meditsiinilised liimid rebitakse tõenäoliselt õrnalt nahalt välja, ei parane paljud inimesed operatsioonidest täielikult. Kirurgiliste haavade ja muude marrastuste tõttu tekkivad püsivad armid on Ehlers-Danlose patsientidel tavaline.

Kui inimesel ilmnevad Ehlers-Danlos sündroomi sümptomid, peab ta õige diagnoosi panemiseks ja raviplaani alustamiseks viivitamatult konsulteerima arstiga. Seda häiret ei saa ravida, kuid meditsiinieksperdid saavad aidata patsientidel välja töötada pikaajalisi Ehlers-Danlosi juhtimisstrateegiaid. Mõned inimesed võtavad regulaarselt valuvaigisteid, et leevendada liigesevalu ja artriidi sümptomeid. Füüsiline teraapia võib aidata kasvatada lihasmassi ja luua tugevamaid ja stabiilsemaid liigeseid. Enamik Ehlers-Danlosi sündroomiga inimesi suudab nautida iseseisvat elustiili, kui nad hoolitsevad oma seisundi juhtimise eest vastavalt arstide korraldustele.