Mis on dermatofibrosarkoom Protuberans?

Tavaliselt tuntud kui DFSP, on dermatofibrosarkoom protuberans kasvaja tüüp, millel on mitmeid fibroblastidega seotud omadusi. Enamikul juhtudel areneb see kasvaja nahas ja võib lõpuks kopsudesse liikuda, kuigi see on suhteliselt haruldane juhtum. Enamasti nõuab dermatofibrosarcoma protuberans kasvajaga tegelemine kirurgilist eemaldamist, kuna teistel meetoditel on tavaliselt väga madal edukus.

Nagu paljud kasvajatüübid, tekib DFSP, kuna rakud hakkavad kiiresti jagunema, arenedes lõpuks ebanormaalseks kasvuks. Selle põhjuseks on kahe spetsiifilise geeni liitmine. Toimuvad kollageeni geen ja trombotsüütidest pärineva kasvufaktori geen. Saadud sulandgeen ei tooda valku, nagu tavaliselt. Selle asemel toodab see kasvufaktorit, mis soodustab kasvaja ebatavalist kasvu, kuigi geen ise loeb seda tootmist valku loovaks. Alguses võib kasvaja näida vaid väikese nahaaluse muhkena. Aja jooksul võib dermatofibrosarkoom protuberans hakata jõudma lihaskoesse ja levida ümbritsevatesse organitesse.

Protuberansi dermatofibrosarkoomi prognoos, eriti varajase avastamise korral, on üsna hea. Mõnikord püütakse kasvaja vähendamiseks kasutada keemiaravi. Erinevates keemiaravi vormides kasutatava kerge ravimi imatiniibi kasutamine võib mõnikord anda paljulubavaid tulemusi. Samuti on hea võimalus, et koos keemiaraviga kasutatakse kiiritusravi.

Siiski on operatsioon sageli eelistatud meetod protuberansi dermatofibrosarkoomiga toimetulemiseks. Kasvaja eemaldamine võimaldab uurida ka ümbritsevat kude, et tuvastada märke, et kasvaja on hakanud rakke teistesse kehaosadesse vabastama. Õnneks on see protseduur suhteliselt lihtne ja põhjustab harva palju tüsistusi. Isegi kui kasutatakse operatsiooni, ei ole harvad juhud, kui kiiritus- või keemiaravi järelravi tehakse lihtsalt ettevaatusabinõuna.

Kuigi seda ei peeta tingimata kõige ohtlikumaks kõigist kasvajatüüpidest, on oluline mõista, et dermatofibrosarkoom protuberans on tõsine probleem. Varajane avastamine mõjutab oluliselt nii raviprotsessi kui ka taastumisperioodi kestust. Arsti juhiste järgimine aitab nii kiiritus- ja keemiaravi teel dermatofibrosarcoma protuberansi ravi ajal kui ka pärast operatsiooni minimeerida võimalikke sümptomeid või ebamugavustunnet.