Cicatricial pemfigoid on haruldane seisund, mida iseloomustab valulike, nõrguvate villide moodustumine nahal, suus, ninas või silmades. Seda peetakse autoimmuunhaiguseks, mis tähendab, et keha enda immuunsüsteem vallandab ekslikult põletiku ja villide tekke muidu tervetel kudedel. Arstid ei mõista täielikult, miks või kuidas tsikatriaalne pemfigoid alguse saab, kuid valdav enamus teadaolevatest juhtudest esineb üle 60-aastastel patsientidel. Ravimeetmed hõlmavad tavaliselt paikseid või suukaudseid põletikuvastaseid ravimeid ning regulaarset haavahooldust, et vältida armistumist.
Enamik meditsiiniteadlasi usub, et cicatricial pemfigoid on geneetiline seisund. Selle harulduse tõttu on selle täpsete põhjuste ja vallandajate väljaselgitamiseks tehtud vähe põhjalikke uuringuid. Selge on aga, et probleemid tekivad siis, kui immuunsüsteemi poolt toodetud autoantikehad hakkavad ründama organismi limaskestade valke. Mõjutada võib mis tahes limaskesta vooderdust, kuid tavaliselt tekivad villid suus, ninasõõrmetesse või silmadesse. Samuti võib esineda nahakahjustusi näol, kaelal või suguelunditel.
Villid algavad tavaliselt väikeste värvimuutustega laikudena, mis võivad olla valusad või mitte. Aja jooksul muutuvad nahal, suus või ninasõõrmetes olevad villid lahtisteks haavanditeks, millest väljub mäda ja tekib koorik. Valulikud lahtised kahjustused võivad kergesti nakatuda, eriti kui need asuvad suus. Silmade tsikatriaalne pemfigoid võib põhjustada punetust, kuivust, sügelust, põletust ja valgustundlikkust. Nägemine on sageli mingil määral kahjustatud ja mõned inimesed kaotavad lõpuks nägemise ühest või mõlemast silmast.
Kui esmatasandi arst kahtlustab cicatricial pemfigoidi, võib ta suunata patsiendi põhjalikuks sõeluuringuks dermatoloogi või oftalmoloogi juurde. Spetsialist võib koguda vere- ja koeproove, et kontrollida spetsiifiliste autoantikehade olemasolu, mis viitavad cicatricial pemfigoidile. Kui silmad on haaratud, võib pilulambi test paljastada sidekesta või võrkkesta kahjustuse. Pärast teiste sagedasemate naha- ja silmahaiguste välistamist saab arst määrata selle seisundi parima raviviisi.
Cicatricial pemfigoidi ei saa ravida, kuid arstid võivad tavaliselt leevendada sümptomeid meditsiinilise või kirurgilise abiga. Naha-, suu- ja ninakahjustusi ravitakse tavaliselt retsepti alusel manustatava salviga, mis leevendab valu ja kuivatab villid. Põletiku ja turse leevendamiseks võib manustada suukaudseid kortikosteroide. Suured valusad villid tuleb võib-olla aspireerida ja siduda ravimsidemetega.
Silmaprobleemidega patsiendid võivad reageerida suukaudsetele ravimitele ja silmatilkadele, kuid paljudel juhtudel on nägemiskaotuse vältimiseks vajalik operatsioon. Kui silmalaugudel on villid, võib spetsialist need silmade ärrituse vältimiseks aspireerida või välja lõigata. Kui silm ise on haaratud, on sageli vaja läätse asendamise protseduuri kahjustatud läätse eemaldamiseks, vere ja kahjustatud kudede puhastamiseks ning kunstläätse sisestamiseks. Pidev arstiabi on oluline igat tüüpi tsikatriaalse pemfigoidi puhul, et vähendada sümptomite kordumise võimalust.