Mis on Chordoma?

Kordoom on haruldane luukasvaja tüüp, mis areneb piki selgroogu või kolju põhjas. Chordoomid moodustavad vähem kui ühe protsendi kõigist kesknärvisüsteemi kasvajatest ja kaks kuni neli protsenti kõigist primaarsetest luukasvajatest. Paljudel juhtudel saab chordooma kasvajaid tõhusalt ravida operatsiooniga, kuid neil on kõrge kordumise määr ja suur metastaaside risk.

Chordoomid arenevad kehapiirkonnas, mida nimetatakse neuraksiks, mida nimetatakse selle tähtsuse tõttu kesknärvisüsteemile. Loote arengu ajal sisaldab neuraksis struktuure, mis aitavad reguleerida selle süsteemi arengut. Eelkõige on loote kesknärvisüsteemi arengus oluline struktuur, mida nimetatakse notokordiks. Notohordist areneb loote kasvu käigus lülisammas, kuid kehasse jäävad mõned notokordirakkude jäänused. Need notokordi jäänused on koht, kus võib areneda akordoomi kasvaja.

Notochordi rakud jäävad tavaliselt seljaaju kahes kohas. Need on kolju põhjas asuv kliivus ja lülisamba sabaosas paiknev sacrococcygeal piirkond. Sel põhjusel on clivus ja sacrococcygeal piirkond need kaks kohta, kus akordoomid kõige tõenäolisemalt kasvavad. Notochordi rakud võivad mõnikord jääda lülisamba teistesse osadesse ja potentsiaalselt põhjustada akordoomide teket ka mujal kui kliivuses või sakrokoksüüdi piirkonnas.

Chordoomi sümptomid sõltuvad primaarse kasvaja kasvu asukohast. Kui kasvaja kasvab kliivus, on sümptomiteks tavaliselt peavalud ja nägemishäired. Kui kasvaja kasvab sacrococcygeal piirkonnas või mujal selgroos, võivad sümptomid hõlmata alaseljavalu ja uriinipidamatust. Kui kasvaja surub närvi, võib tekkida nõrkus, valu või tuimus jalgades või kätes.

Akordoomi kasvajate ravi hõlmab kõige sagedamini operatsiooni, et eemaldada võimalikult suur osa kasvajast. Sellele operatsioonile järgneb sageli kiiritusravi, et tappa kõik allesjäänud vähirakud. Kasvaja täielik kirurgiline eemaldamine vähendab taastekke riski, kuid ei saa seda täielikult kõrvaldada. Koljuoperatsiooni võimalikud tüsistused on koljusisene hemorraagia, meningiit, koljusisese rõhu tõus ja näohalvatus. Seljaaju kasvaja eemaldamise korral on tüsistusteks kõndimisraskused ja põie või soole talitlushäired.

Kuigi akordoomid on väga aeglaselt kasvavad kasvajad, tungivad nad suure tõenäosusega ka ümbritsevatesse kudedesse, tõenäoliselt metastaaseeruvad ja tõenäoliselt korduvad isegi pärast primaarse kasvaja kirurgilist eemaldamist. Kõigil neil põhjustel on selle kasvajatüübi prognoos sageli halb. Inimesel, kellel on diagnoositud seda tüüpi kasvaja, on ligikaudu viiskümmend protsenti võimalus ellu jääda viis aastat või kauem ja kümme protsenti rohkem kui kümme aastat.