Mis on Chiari väärareng?

Chiari väärareng on kaasasündinud väärareng, mis põhjustab defekte väikeajus, aju selles osas, mis vastutab tasakaalu, lihaste kontrolli ja sensoorse taju eest. Chiari väärarengul on neli raskusastet, millest I tüüp on kõige kergem ja IV tüüp kõige raskem. Chiari väärarengute raviks ja ohjamiseks võib kasutada mitmeid ravivahendeid, mis võivad võimaldada patsiendil elada suhteliselt normaalset elu, olenevalt väärarengu raskusastmest.

Seda väärarengut kirjeldas esmakordselt 1800. aastatel Hans Chiari. Teine arst, Julius Arnold, andis samuti oma panuse selle sünnidefekti kohta teadmiste kogumisse, pannes mõned inimesed nimetama seda haigusseisundit Arnold-Chiari väärarenguks, et tunnustada mõlemat peamist varajast teadlast. Selle põhjuseks on kolju kuju muutus, mis surub väikeaju alla, sundides väikeaju ja ajutüve seljaaju kanalisse ning piirates tserebrospinaalvedeliku voolu.

I tüüpi Chiari väärarenguga patsientidel võivad ilmneda nii kerged sümptomid, et nad isegi ei mõista, et nad on haiged. II ja III tüüpi patsientidel on palju raskemad vormid, mis vajavad tavaliselt ravi, samas kui IV tüüpi patsientidel võib aju olla mittetäielikult moodustunud või arenenud, mis põhjustab väga tõsiseid tagajärgi. Kõigil juhtudel võib pea skaneerimine tavaliselt paljastada Chiari väärarengu klassikalisi tunnuseid, kusjuures aju moonutatud kuju on pildiuuringul selgelt nähtav.

Chiari väärarengud võivad põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, sealhulgas tasakaalu, lihaste kontrolli ja nägemisprobleeme. Mõned patsiendid kannatavad ka peavalude, juhuslike torkivate valude, lihasnõrkuse, pearingluse, kaelavalu, neelamisraskuste, kuulmisprobleemide, kõne segaduse, ebanormaalse hingamise ja lülisambaprobleemide all. Samuti võivad patsiendid kukkuda. Ravi puudumisel võib patsiendil tekkida halvatus või vedeliku kogunemine ajus, mis võib olla äärmiselt ohtlik.

Chiari väärarenguga seotud valu leevendamiseks võib kasutada spetsiifilisi ravimeid. Lisaks saab väikeajule avaldatava surve leevendamiseks kasutada kirurgilist ravi; tavaliselt saab ajule ruumi tegemiseks eemaldada mitu selgroolüli või osa koljust. Kirurgilist ravi saab kasutada ka tserebrospinaalvedeliku piiratud tsirkulatsioonist põhjustatud aju- ja närvisüsteemi funktsioonihäiretega seotud probleemide lahendamiseks. Patsientidel, kellel tekib vesipea, võib liigse vedeliku ärajuhtimiseks paigaldada šundi.