Mis on Central Pontine’i müelinoos?

Tsentraalne pontiini müelinoos on haruldane neuroloogiline haigus, mis tuleneb ajutüve osa, mida nimetatakse sillaks, ägedast kahjustusest. Probleemid tekivad siis, kui silla närvirakkude kaitsvad müeliinvoodrid hakkavad lagunema. Tsentraalse pontiini müelinoosi täpsed põhjused ei ole selged, kuid inimestel, kes saavad väga madala naatriumisisalduse tõttu agressiivset ravi, on kõige suurem risk sümptomite tekkeks. Patsientidel võib esineda segane kõne, vaimne aeglus ja segasus, motoorsed liikumised ja muud tõsised tüsistused. Häire ei ole ravitav, kuid ravimid ja juhendatud teraapia võivad aidata paljudel inimestel taastada osa oma kognitiivsetest ja füüsilistest võimetest.

Müeliinkestad koosnevad spetsiaalsetest rakkudest, mis kaitsevad närvisüsteemi õrnu struktuure ja hõlbustavad kiiret elektrilist signaalimist. Sillas on müeliinkestad normaalseks kognitiivseks toimimiseks ja lihaste liigutuste kontrollimiseks kogu kehas üliolulised. Tsentraalne pontiini müelinoos on nende oluliste kestade degeneratsioon. Mõnel juhul ulatub müeliini hävitamine sillast kaugemale, kahjustades teisi aju ja kesknärvisüsteemi piirkondi.

Haiglaravi hüponatreemia või vere naatriumipuuduse tõttu on keskse pontiini müelinoosi tekke peamine riskitegur. Intravenoossed vedelikud ja ravimid, mis on mõeldud normaalse naatriumitaseme taastamiseks, võivad avaldada suurt ja vahetut mõju ajutüvele ja viia kiiresti müeliini degeneratsioonini. Patsientidel, kes põevad pikaajalist alkoholismi, alatoitumust, anoreksiat või kroonilist maksapuudulikkust, on hüponatreemiaravist tingitud ajutüve tüsistuste risk suurem.

Tsentraalse pontiini müelinoosi sümptomid võivad olla erinevad, kuid enamik patsiente kogeb esmalt nähtust, mida nimetatakse spastiliseks kvadripleegiaks. Käte ja jalgade lihased muutuvad jäigaks, nõrgaks ja kalduvad ootamatutele spasmidele. Lisaks tekivad paljudel selle seisundiga inimestel kõneraskused, nägemishäired, neelamisraskused ja halb tasakaal. Häire võib põhjustada ka keskendumis-, mälu- ja teabetöötluse puudujääke. Samuti on võimalik kohe pärast esimeste sümptomite ilmnemist kannatada deliiriumi all või libiseda koomasse.

Neuroloog saab diagnoosida tsentraalset pontiini müelinoosi, hinnates füüsilisi sümptomeid, vaadates läbi patsiendi haiguslugu ja vaadates aju kujutise skaneeringuid. Magnetresonantstomograafia näitab sageli sillal peent turset või koekahjustust. Seisundi ravi on oma olemuselt toetav ja hõlmab tavaliselt antipsühhootikumide, antidepressantide, lihaslõõgastite ja muude ravimite kasutamist ägedate sümptomite leevendamiseks. Vaimselt stabiilsed patsiendid on tavaliselt kaasatud füsioteraapia programmidesse, et aidata neil taastada lihasjõudu ja parandada koordinatsiooni.