Epidermolysis bullosa (EB) on meditsiiniline nimetus, mis on antud geneetilisele häirele, mis põhjustab naha väga hapraks muutumist. Selle häire põhjuseks on desoksüribonukleiinhappe (DNA) muutus. Geenid, mis reguleerivad naha kasvu, muutuvad muteerunud ja nahk muutub väga hapraks ja villide tekkeks. See seisund on pärilik ja võib pärineda ühelt või mõlemalt vanemalt. Kaks tervet vanemat võivad lapsele edasi anda kaks muteerunud geeni, ühe kummaltki vanemalt või üks haigestunud vanem võib lapsele edasi anda muteerunud geeni.
Epidermolysis bullosat on nimetatud liblikahaiguseks, kuna haige naha haprus on sarnane liblika haprate tiibadega. Häire võib mõjutada mõlemat sugupoolt ja esineb sünnist saati. Sümptomid võivad ilmneda alles hilisemas elus.
Bullosa epidermolüüsi sümptomid on villid ja naha äärmine haprus. Kuigi häireid on kolme erinevat tüüpi, jäävad need peamised sümptomid samaks. Teatud tüüpi häirete korral võivad esineda ka ebakorrapärasused naha ja silma sarvkesta sisemises limaskestas.
Kõige tavalisem bullosa epidermolüüsi vorm on EB simplex. Peaaegu kõigil EB simplexi juhtumitel on pärilik põhjus. Naha haprus mõjutab kõige sagedamini jäsemeid, näiteks käsi ja jalgu. Hõõrdumise tagajärjel võivad tekkida villid nahal kõikjal, näiteks randmepaelte või rinnahoidja tõttu. Selle seisundi all kannatavatel inimestel on kuumuse käes kokkupuutel ka kõrgendatud sümptomid.
Peaaegu 10% inimestest, kes põevad bullosa epidermolüüsi, on selle häire ühendusvorm. Kui seda tüüpi häire on tõsine, on nahakaotus suur probleem. Selle haigusega sündinud imikute eeldatav eluiga on kaks aastat.
Kolmas bullosa epidermolüüsi tüüp on tuntud kui düstroofne EB. Kui see häire on tõsine, vähendab naha armistumine paranemist. Tugeva villide tekkimise tõttu suus on söömine väga raske. Raske düstroofse EB korral võivad tekkida tüsistused, sealhulgas nahavähk.
Praegu ei ole selle seisundi jaoks teadaolevat ravi. Siiski on häire raskemate vormide jaoks olemas ravi, mis võib aidata parandada haige elukvaliteeti. Enamik teisi ravimeetodeid on haavade sidumine, et aidata kaasa paranemisele ja vältida edasist armistumist.