Autoimmuunne sisekõrvahaigus, mida nimetatakse ka AIED-ks, on häire, mille korral keha immuunsüsteem hakkab ründama sisekõrva rakke. Haigus võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu pearinglus, kuulmislangus ja tinnitus. Ligikaudu 28 miljonil ameeriklasel on kõrvaprobleemid, mis põhjustavad kuulmislangust; neist vähem kui 1%-l on AIED.
Autoimmuunse sisekõrvahaiguse sümptomid ilmnevad sageli kiiresti. Tavaliselt areneb äkiline kuulmislangus ühes kõrvas kiiresti, mõjutades mõlemat kõrva. Mitme nädala või kuu jooksul kaotab haige isik mõlema kõrva osalise või täieliku kuulmise. Lisaks kuulmislangusele võib AIED-ga inimesel tekkida ka peapööritus, kohin kõrvades, tinnitus, pearinglus ja tasakaalukaotus ning täiskõhutunne ühes või mõlemas kõrvas.
Need sümptomid ilmnevad seetõttu, et AIED on autoimmuunhaigus, häirete klass, mille puhul immuunsüsteem vallandub ebanormaalselt. Sel juhul reageerib immuunsüsteem teatud keharakkudele nii, nagu oleksid need sissetungivad organismid, näiteks bakterid või viirused. Kui vallandub autoimmuunne sisekõrvahaigus, ründavad immuunsüsteemi rakud ja antikehad teatud sisekõrva rakkudes esinevaid valke, tapavad rakke ja lõpuks hävitavad kõrva funktsiooni.
AIED diagnoosimine on sageli keeruline, kuna sümptomid on suhteliselt mittespetsiifilised. Autoimmuunset sisekõrvahaigust peetakse sageli ekslikult keskkõrvapõletikuks, mis on tavalisem ja vähem tõsine sisekõrvapõletik, mida ravitakse antibiootikumidega. Paljudel juhtudel tehakse AIED õige diagnoos alles siis, kui haigus hakkab mõjutama mõlemat kõrva.
Nagu paljude teiste autoimmuunhaiguste puhul, on autoimmuunse sisekõrvahaiguse esmaseks raviks kortikosteroidravi. Steroidid on ette nähtud, kuna neil on immunosupressiivne toime, mis tähendab, et nad pärsivad immuunsüsteemi, nii et sisekõrv ei ole enam ohus. Steroidravi probleem seisneb aga selles, et see pole spetsiifiline. Steroidid aitavad ravida AIED-i, pärssides immuunsüsteemi rünnakut sisekõrva vastu, kuid steroidid pärsivad ka kogu immuunsüsteemi, muutes patsiendi infektsioonide suhtes haavatavamaks.
Üldiselt peetakse steroide nende kõrvalmõjude tõttu pikaajaliseks raviks ebasobivaks. Inimestele, kes ei saa steroididest kasu, võib kasutada tsütotoksilisi ravimeid, nagu tsüklofosfamiid ja metotreksaat. Tsütotoksilisi ravimeid kasutatakse tavaliselt vähiravina, kuid need on kasulikud ka sel juhul, kuna need ravimid tapavad kiiresti jagunevaid rakke, millesse kuuluvad nii vähirakud kui ka immuunrakud.
Inimesed, kellel tekib püsiv kuulmislangus mõlemas kõrvas, võivad olla kohleaarse implantatsiooni kandidaadid. Kohleaarne implantaat on elektrooniline seade, mis implanteeritakse kirurgiliselt sisekõrva. Implantaadid stimuleerivad heli tekitamiseks sisekõrva kuulmisnärve.