Mis on Aplasia Cutis?

Aplasia cutis on äärmiselt haruldane kaasasündinud naha puudumine või teatud tüüpi nahakaotus, mis tekib loote arengu ajal. See on kaasasündinud cicatricial alopeetsia kõige levinum vorm, püsiva juuste väljalangemise tüüp, mis hõlmab samaaegset juuksefolliikulite hävimist ja armkoe teket. Lisaks kaasasündinud naha puudumisele ja cicatricial alopeetsiale on aplasia cutis tuntud ka kui aplasia cutis congenita, cutis aplasia või kaasasündinud armid.

Defekt, mis moodustab aplaasia cutis’e, esineb tavaliselt umbes 70 protsenti ajast peanahal ühe ringikujulise kahjustusena. Siiski on juhtumeid, kus kahjustusi on rohkem kui üks ja need võivad olla ovaalsed või lineaarsed. Aplaasia cutis võib esineda ka teistes kehaosades, näiteks näol, kehatüvel ja jäsemetel. Sünnil on kahjustused kas täielikult paranenud või on punaka välimusega.

1986. aastal jaotati seisund võimaliku põhjuse järgi klassifikatsiooniks. Nende kategooriate allikaks oli IJ Friedeni “Aplasia Cutis Congenita: kliiniline ülevaade ja klassifitseerimise ettepanek”, mis avaldati Ameerika Dermatoloogiaakadeemia ajakirjas. Üks populaarsemaid teooriaid selliste kaasasündinud armide põhjuste kohta on teratogeenide olemasolu, mis on määratletud kui ained, mis takistavad loote normaalset arengut. Sellisteks süüdlasteks on tavaliselt sellised ravimid nagu metimasool, mida kasutatakse kilpnäärmeprobleemide raviks; ja misoprostool, mida kasutatakse sünnituse kunstlikuks või enneaegseks stimuleerimiseks.

Aplasia cutis’t on seostatud ka harvaesineva kaasasündinud häirega, mis on seotud peanaha defektidega, mida nimetatakse Adams-Oliveri sündroomiks (AOS). Vaatamata uskumatult mitmekesisele võimaluste kogumile, pole aplaasia cutis congenita esinemist ühendavat põhjust. Selle ühendava teooria väljatöötamise probleemi süvendamine on sellise häire haruldus, kuna alates selle esmakordsest kirjeldamisest 500. sajandi keskel on teatatud ainult 18 juhtumist.

Aplaasia cutis’e ravi ulatub pelgalt haava sidumisest kuni kirurgilise parandamiseni. Viimast võimalust ei rakendata väikeste või suletud kaasasündinud armide puhul. Vastasel juhul kasutavad kirurgid nende katmiseks nahasiirdeid. Mõnel juhul põhjustab operatsioon siiski tüsistusi, kuna opereeritakse inimese anatoomia nii tundlikus osas, eriti seal, kus asub aju.

Aplaasia cutis’est tulenevate tüsistuste hulka kuuluvad infektsioon, hemorraagia, meningiit ja haruldane insuldi vorm, mida nimetatakse sagitaalsiinuse tromboosiks. Need märgid on aga väga haruldased. Pealegi on pärast cutis aplaasia ravi patsiendi prognoos tavaliselt suurepärane.