Mis on agranulotsütoosi häire?

Agranulotsütoos on leukopeenia või valgete vereliblede puuduse vorm, mis hõlmab kriitiliselt madalat granulotsüütide taset. Granulotsüüdid on spetsiaalsed valged verelibled, mis toetavad immuunsüsteemi mitmesuguste ühenditega, mida nad kannavad oma kehas pisikeste graanulitena, mis võivad vajaduse korral avaneda. Seda seisundit võib mõnikord nimetada ka neutropeeniaks, mis viitab teatud tüüpi veres leiduvatele granulotsüütidele. Agranulotsütoosihäirega patsient võib silmitsi seista kriitiliste terviseprobleemidega ja mõnel juhul on seisund surmav.

Granulotsüütide puudusel veres on kaks peamist põhjust. Esimene on luuüdi tootmise puudumine ja teine ​​​​hävitamine kiirusega, mis on liiga kõrge, et luuüdi saaks asendusi teha. Mõnikord tekib inimestel spontaanselt agranulotsütoos, kuid sagedamini on see seotud ravimite ja ravimeetoditega, nagu sulfoonamiidid, kilpnäärmevastased ravimid, keemiaravi, fenotiasiinid või kiiritus.

Patsientidel ei pruugi alguses sümptomeid ilmneda, kuid neil tekivad tavaliselt ägedad infektsioonid, mis on tingitud granulotsüütide puudumisest infektsiooni vastu võitlemiseks. Tavaliselt tekivad kahjustused suus ja teistel limaskestadel ning ülemiste hingamisteede infektsioonid on väga levinud. Patsient võib tunda ka väsimust või kurnatust ning tavaliselt tekib kõrge palavik, kui keha püüab võidelda isegi kõige väiksema infektsiooniga.

Arstid saavad agranulotsütoosi häiret diagnoosida vereanalüüsi abil, mille käigus saab määrata eelkõige valgete vereliblede ja granulotsüütide taset. Kui diagnoos on tehtud, peab arst kindlaks määrama haigusseisundi põhjuse, kuna seda ei saa lahendada ilma algpõhjuse kõrvaldamiseta. Ravimitest põhjustatud agranulotsütoosi häire korral algab ravi tavaliselt ravimi äravõtmisega.

Patsient on ka infektsioonide suhtes äärmiselt haavatav, seetõttu soovitatakse tavaliselt isoleerida, et minimeerida kokkupuudet inimestega, kes võivad nakkusi kanda. Antibiootikume ja agressiivset ravi kasutatakse ka vähimate infektsiooninähtude korral, et kaitsta keha valgete vereliblede taastamise ajal. Mõnel juhul võib kasutada luuüdi siirdamist, et patsient saaks hakata tootma rohkem valgeid vereliblesid, sealhulgas granulotsüüte.

Isegi parima ravi korral võib agranulotsütoosi häire olla patsiendile surmav. Näiteks ei pruugi olla võimalik haigusseisundi põhjust õigeaegselt käsitleda, eriti kui põhjus ei ole ilmne ja isegi kerge infektsioon võib antibiootikume ületada ja tappa patsiendi, kellel puuduvad granulotsüüdid.