Mis on Acrodermatitis Enteropathica?

Imikud, kellel on geneetilisi probleeme tsingi imendumisega, kannatavad haigusseisundi all, mida nimetatakse acrodermatitis enteropathicaks. Sümptomiteks on tugevad lööbed, peamiselt suu ja päraku ümbruses, ning kõhulahtisus. Imiku dieedi täiendamine tsingiga lahendab sümptomid, kuigi seisund on eluaegne.
Kuigi päriliku tsingipuudusega seotud täpsed geenid pole teada, kahtlustavad teadlased, et sellega võib olla seotud geen nimega SLC39A4. See geen kodeerib transportervalku, tuntud kui ZIP4, mis liigutab tsinki läbi membraanide. Geneetilise seisundiga imikud ei suuda tsinki piimast tõhusalt läbi soolemembraani viia. Häire on retsessiivne, mis tähendab, et laps peab pärima igalt vanemalt ühe muteerunud geeni koopia, et haigestuda. Kui ta pärib ainult ühe halva koopia, ei mõjuta see tsingi metabolismi.

Acrodermatitis enteropathica sümptomid tekivad tavaliselt beebi esimestel elupäevadel või nädalatel, kui talle antakse kunstpiima. Rinnaga toidetavatel imikutel ei ilmne sümptomeid enne, kui nad on võõrutatud tahke toiduga. See erinevus tuleneb asjaolust, et rinnapiimast saadav tsink imendub beebile palju kergemini kui lehmapiimast saadud tsink.

Mõjutatud lapsel on tavaliselt põletikuline nahk koos vistrikutega päraku ja suu ümber, kuigi see lööve võib esineda ka küünarnukkidel, jalgadel, põlvedel ja silmade ümbruses. Lööve algab ketendava, kuiva nahana ja muutub kahjustusteks. Kõhulahtisus on veel üks levinud sümptom.

Juuste väljalangemine on enteropathica akrodermatiidi teine ​​sümptom, mis mõjutab ka ripsmeid ja kulmu. Beebi küünepiirkond võib olla põletikuline ja küüntele võivad tekkida rihmikud. Keel võib olla punane ja läikiv ning suus võivad tekkida haavandid. Haiguse mõju lapse nahale võib põhjustada ka sekundaarset pärmseente või bakterite nakatumist ning haavad ei parane nii kiiresti kui tavaliselt.

Tsink on organismi normaalseks funktsioneerimiseks hädavajalik, seega võivad enteropaatilise akrodermatiiti põdevad imikud saada pikaajalisi kahjustusi, kui nad ei saa tsingilisandit. Kasvupeetus, neuroloogilised sümptomid ja infektsioon on kõik tsingipuuduse tüsistused. Mõjutatud imikud on tavaliselt seetõttu ärritunud ja emotsionaalselt depressioonis.

Haiguse sümptomid hakkavad taanduma kohe pärast tsingi manustamist. Enne tsingipuuduse kui haigusseisundi põhjuse avastamist surid lapsed mõne aasta jooksul pärast sündi. Nüüd aga võib kogu eluaegne tsingi lisamine ennetada enteropaatilist akrodermatiiti kahjustuste tekitamist. Imikud, kellel puudub pärilik tsingipuudus, kuid kes ei saa toiduga piisavalt tsinki, võivad samuti kannatada sarnaste haigusseisundite all.