Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) on rühm häireid, mis hõlmavad ebanormaalseid müeloidseid tüvirakke. Müeloidseid tüvirakke toodab luuüdi ja need arenevad valgete vereliblede (WBC), punaste vereliblede (RBC) või trombotsüütidena ning müeloidsete tüvirakkude häired võivad olla eluohtlikud. Arstid kasutavad müelodüsplastilise sündroomi prognoosi määramiseks peamiselt rahvusvahelist prognostilist hindamissüsteemi (IPSS) või Maailma Terviseorganisatsiooni prognostilist hindamissüsteemi (WPSS). Mõlemad süsteemid kasutavad patsientide võimalike tulemuste ennustamiseks tegureid, sealhulgas luuüdi müoblastide protsenti, tsütogeenseid kõrvalekaldeid, tsütopeeniate arvu, sugu ja vanust. Müelodüsplastilise sündroomi prognoosimisel võivad olla kasulikud ka laktaatdehüdrogenaasi aktiivsus vereseerumis ja patsiendi sõltuvus vereülekandest.
Müelodüsplastilised sündroomid võivad tekkida geneetiliste tegurite tõttu, inimestel, kes on läbinud keemia- või kiiritusravi või on puutunud kokku toksiinidega, nagu benseen, või teadmata põhjustel. MDS võib põhjustada leukotsüütide, punaste vereliblede või trombotsüütide tsütopeeniat või ebapiisavat rakkude arvu või kõrvalekaldeid nendes rakkudes. Patsientidel võib tekkida ka raua ülekoormus. Teatud tüüpi MDS võib areneda ägedaks müeloidleukeemiaks (AML), seetõttu nimetatakse MDS-i mõnikord “preleukeemiaks” või “hõõguvaks leukeemiaks”. Müelodüsplastilise sündroomi prognoosi täpsus on oluline nii patsientide parima ravi määramisel kui ka meditsiiniuuringutes osalejate klassifitseerimisel.
MDS-i riskianalüüsi töökoja teadlased töötasid välja IPSS-i 1997. aastal ja sellest ajast on saanud müelodüsplastilise sündroomi prognoosimise kõige sagedamini kasutatav süsteem. IPSS jagab MDS-i juhtumid kategooriatesse sõltuvalt luuüdi müoblastide protsendist, tsütogeensetest kõrvalekalletest ja tsütopeeniate arvust. Arstid kasutavad neid kategooriaid müelodüsplastilise sündroomi prognoosi määramiseks, mis hõlmab patsientide eeldatavat üldist elulemust ja leukeemia tekkeriski.
IPSS-i kriteeriume kasutades kannatavad MDS-iga patsiendid, kellel on liiga vähe punaseid vereliblesid, kuid normaalse trombotsüütide ja valgete vereliblede tase, refraktaarse aneemia (RA) ja RA-ga patsientidel, kelle punased verelibled sisaldavad ka liiga palju rauda, refraktaarne aneemia koos ringed sideroblastidega (RARS). . Refraktaarne aneemia koos liigsete blastidega (RAEB) viitab MDS-ile, kus on liiga vähe punaseid vereliblesid ja mille puhul 5–19 protsenti luuüdi vererakkudest on blastid või ebaküpsed vererakud koos võimalike valgete vereliblede ja trombotsüütide kõrvalekaldega. . Liiga väheste punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvuga MDS-patsiendid, kellel blastid moodustavad 20–30 protsenti luuüdi vererakkudest ja 5 protsenti või rohkem veres, põevad refraktaarset aneemiat koos liigsete blastidega transformatsioonis (RAEB-T). ). Refraktaarne tsütopeenia koos mitmeliinilise düsplaasiaga (RCMD) tähendab, et patsiendil on liiga vähe rohkem kui ühte tüüpi vererakke. Mõned müodüsplastilise sündroomi juhtumid on seotud isoleeritud del(5q) kromosoomianomaaliaga ja klassifitseerimata MDS-i juhtumid hõlmavad ühte tüüpi vererakkude tsütopeeniat ja normaalset blastide arvu.
MDS-i riskianalüüsi töötoas leiti, et RARS-i põdevad patsiendid elavad tõenäoliselt kõige kauem, neile järgnevad RA-ga patsiendid. RAEB-patsientidel oli oluliselt lühem eluiga kui RARS-i või RA-ga patsientidel ning RAEB-T-ga patsientidel oli eeldatav elulemus lühem; ükski analüüsis osalenud RAEB-T patsient ei elanud pärast MDS-i diagnoosimist kauem kui 5.5 aastat. Müelodüsplastilise sündroomi prognoos oli naispatsientide puhul positiivsem kui meestel ja üle 60-aastastel patsientidel oli elulemus vähenenud. RARS-i ja RA-ga patsientidel oli kõige väiksem võimalus AML-i tekkeks, samas kui RAEB-ga patsientidel oli risk oluliselt suurem. Kõigil töötoas uuritud RAEB-T patsientidel tekkis AML nelja aasta jooksul pärast MDS-i diagnoosimist.
WPSS jagab müelodüsplastilise sündroomi prognoosimise eesmärgil RAEB esimeseks ja teiseks tüübiks (RAEB-1 ja RAEB-2). 5–9 protsenti RAEB-1-ga patsientide luuüdi vererakkudest on blastid ja vähem kui 5 protsenti veres on blastid. RAEB-2-ga patsientidel on 10–19 protsenti luuüdi vererakkudest ja 5–19 protsenti vererakkudest blastsed. RAEB-1-ga patsientidel on AML-i tekkerisk ligikaudu 25%, RAEB-2-ga patsientidel aga 33%.
Pärast IPSS-i ja WPSS-i väljatöötamist tuvastasid teadlased rohkem tegureid, mis mõjutavad leukeemiariski ja MDS-i patsientide üldist elulemust. Patsientidel, kellel on MDS ilma liigsete blastideta ja kes sõltuvad vereülekandest, on oluliselt suurem leukeemiarisk ja lühem üldine elulemus kui patsientidel, kes vereülekannet ei vaja. Transfusioonisõltuvus on ka oluline sõltumatu riskitegur RARS-i ja del(5q) MDS-iga patsientidel. MDS-iga patsiendid, kellel on MDS-i diagnoosimise ajal kõrgem valgevereliblede tase, kipuvad kauem ellu jääma ja kõrge seerumi laktaatdehüdrogenaasi aktiivsusega patsientidel on üldine elulemus vähenenud. Alates 2011. aasta keskpaigast jätkasid teadlased jõupingutusi müelodüsplastilise sündroomi prognoosi täpsustamiseks.