Ehlers-Danlosi sündroomi (EDS) on kuut tüüpi: kolm peamist tüüpi ja kolm haruldasemat. Hüpermobiilsus, klassikaline ja vaskulaarne on kõige levinumad, samas kui kyphoscoliosis, arthrochalasis ja dermatosparaxis on nii haruldased, et mõlemast on teatatud vähem kui 100 juhtumist. Algselt tuvastasid teadlased 10 tüüpi Ehlers-Danlose sündroomi, kuid lihtsam klassifikatsioon kuuest võeti kasutusele 1997. aastal. Võimalik, et eksisteerib rohkem kui kuus tunnustatud Ehlers-Danlose sündroomi tüüpi, kuid neid tüüpe on leitud ainult teatud perekondades. ja neid ei ole täpselt määratletud ega mõistetud.
Kuuest Ehlers-Danlosi sündroomi tüübist kõige levinum on hüpermobiilsus, varem III tüüp. Seda tüüpi EDS mõjutab ligikaudu iga 10,000 15,000–XNUMX XNUMX inimest. Tüüpilised sümptomid on lõdvad ja ebastabiilsed liigesed, lihaste väsimus ja kerged verevalumid. Liigese ebastabiilsus põhjustab sagedasi nihestusi, mis võivad põhjustada kroonilist degeneratiivset liigesehaigust ja enneaegset osteoartriiti. Topeltliitmik ei pruugi olla sama, mis seda tüüpi EDS-i omamine.
Klassikaline EDS-i tüüp klassifitseeriti varem I ja II tüübiks ning see mõjutab umbes ühte inimest 10,000 20,000–XNUMX XNUMX-st. Nendel patsientidel esineb ka lõtvunud liigeseid ja lihaste väsimust, kuid eristavad sümptomid on seotud nahaga. Nahk on äärmiselt elastne ja habras. Patsiendil tekivad kergesti verevalumid ja armid, haavad paranevad aeglaselt ja sellistes piirkondades nagu silmalaugud tekivad täiendavad nahavoldid. Rasvad ladestused on levinud käsivartel ja säärtel, samas kui küünarnukkidel ja põlvedel tekivad kiulised kasvud.
Ehlers-Danlosi sündroomi peamistest tüüpidest on kõige vähem levinud vaskulaarne tüüp, varem IV tüüp. Kuigi see on haruldane, mõjutades umbes ühte inimest 100,000 200,000–XNUMX XNUMX-st, on see üks tõsisemaid tüüpe, kuna see mõjutab veresooni ja elundeid. Veresooned ja elundid on haprad ja rebenevad kergesti. Nahk on peaaegu poolläbipaistev ja näole on iseloomulikud väljaulatuvad silmad, sissevajunud põsed ning õhuke nina ja huuled. Paljudel neist patsientidest võivad tekkida kopsu- ja südameklappide probleemid.
Kolm ülejäänud Ehlers-Danlosi sündroomi tüüpi on äärmiselt haruldased, igaüks neist mõjutab vähem kui 100 inimest. Küfoskolioosile on iseloomulik raske skolioos ja haprad silmakerakesed. Artrokalsiaga patsiendid on lühikesed ja neid piiravad tugevalt lahtised liigesed ja sellest tulenevad nihestused. Dermatosparaksi tunnusteks on väga habras ja lõtvunud nahk. Täiendavad võimalikud tüübid on leitud peamiselt üksikutes peredes ja need pole veel täielikult määratletud.
Kuigi Ehlers-Danlos sündroomi kuus tüüpi on hästi määratletud, eiravad üksikjuhtumid sageli kategoriseerimist. Teatud sümptomid võivad kattuda, mis põhjustab diagnoosi viivituse või vale diagnoosi. Ravi piirdub suures osas sümptomite leevendamisega, sest 2011. aasta seisuga ei ole selle sündroomi raviks võimalik ravida. EDS-iga inimesed, kes plaanivad lapsi saada, peaksid enne rasestumist konsulteerima geeninõustajaga.
EDS-i tüüp võib määrata patsiendi prognoosi ja väljavaated. Sümptomite raskusaste on Ehlers-Danlos sündroomi tüüpide lõikes märkimisväärselt erinev. Kuigi enamik patsiente võib oodata normaalset eluiga, on mõnel sümptomid kerged, teistel aga tugevalt piiratud. EDS on eluaegne probleem, kuid hirm valu ja degeneratsiooni ees võib olla sama suur või suurem koormus kui füüsilised sümptomid.