Tsüstilisel fibroosil on kopsudele mitu peamist mõju. Kõige olulisem on see, et haigus põhjustab kopsukoe kahjustusi ja suurendab bakteriaalse infektsiooni riski. Tsüstiline fibroos on autosoomne retsessiivne, mis tähendab, et see asub mitte-sugukromosoomil ja et inimesel peab haiguse tekkeks olema kaks muteerunud geenivormi. Muud tsüstilise fibroosi kahjulikud tavalised tagajärjed kopsudele hõlmavad lima kogunemist, põletikku, vererõhu tõusu kopsudes ja ummistunud või pinguldatud hingamisteid.
Tsüstiline fibroos on põhjustatud tsüstilise fibroosi transmembraanse regulaatorina (CFTR) tuntud valgu kahest muteerunud vormist, mis reguleerib soolade sisaldust higis, limas ja pankrease sekretsioonis. Selle asemel, et säilitada nende vedelike normaalne toimimine, ei suuda muteerunud CFTR-valk säilitada kopsude pinnal tervislikku soola ja vee taset. Kopsude tsüstilise fibroosi tagajärjeks on paks limakiht, mis ei sisalda õiget vedeliku ega elektrolüütide tasakaalu.
Haigusele iseloomulik paks lima põhjustab kopsudele palju probleeme. Ciliadel ehk kopsu sisemust vooderdavatel pisikestel karvasarnastel struktuuridel on raskusi selle paksu lima kehast väljapühkimisega. Kopsude tervist optimeerivad need väikesed struktuurid, mis eemaldavad kinni jäänud prahi ja bakterid, kuid tsüstilise fibroosiga patsientide ripsmed ei suuda sageli võimalike patogeenide kopse vabastada. See mitte ainult ei too kaasa bakteriaalse infektsiooni sagenemist, kuna bakterid jäävad kopsudesse lõksu, vaid põhjustab ka hingamisteedele kahjuliku liigse lima kogunemist.
Teine tsüstilise fibroosi kahjulik tagajärg kopsudele on põletik. Koos bakteriaalse infektsiooni põhjustatud kahjustusega võib põletik sageli süvendada olemasolevaid hingamisprobleeme, ahendades hingamisteid ja raskendades organismil kopsudes tekkiva lima eemaldamist. Põletik võib põhjustada ka kopsudes vererõhu tõusu, mis on juba niigi habras koe jaoks ohtlik.
Mõned tsüstilise fibroosi raskemad tagajärjed kopsudele hõlmavad sagedastest bakteriaalsetest infektsioonidest põhjustatud kopsupõletikku, äge köha, mis mõnikord tekitab verd, südame-hingamisprobleeme ja hüpoksiat, mille korral keha ei saa piisavalt hapnikku. Samuti võivad tekkida rasked bakteriaalsed infektsioonid, millest mõned on antibiootikumiresistentsed. Tsüstilise fibroosi kahjustav mõju tähendab sageli seda, et selle haigusega patsiendid vajavad kopsude tervise ja funktsionaalsuse taastamiseks kopsusiirdamist.