Sirprakuline aneemia on pärilik seisund, mis põhjustab punaste vereliblede deformeerumist, mis vähendab nende võimet rakkudesse hapnikku transportida. Sirbi- või poolkuukujulised punased verelibled takerduvad ka väikestesse veresoontesse, mis aeglustab või blokeerib verevoolu ja põhjustab tugevat valu. Sirprakulist aneemiat, välja arvatud luuüdi siirdamine, ei saa ravida, kuigi on olemas mõned ravimeetodid, mis võivad sümptomeid kontrollida ja valulikke kriise vähendada.
1
Manustage antibiootikume, eriti väikelastele. Sirprakuline aneemia on pärilik, seega esineb see sündides ja võib hüposplenismi (põrna funktsiooni vähenemise) tõttu olla imikute ja väikelaste eluohtlik, mis suurendab nende tõsiste infektsioonide saamise ohtu. Antibiootikume, tavaliselt penitsilliini, antakse tavaliselt imikutele ja väikelastele (aga mõnel juhul ka täiskasvanutele), et aidata vältida bakteriaalseid infektsioone. Sirprakulise aneemiaga imikud võivad alustada antibiootikumide võtmist umbes 2 kuu vanuselt ja sageli jätkatakse seda esimese 5 aasta jooksul. Imikud peavad võtma vedelat penitsilliini, samas kui vanemad lapsed ja täiskasvanud võivad tablette võtta tavaliselt kaks korda päevas. Kõige tavalisem sirprakulise aneemiaga seotud eluohtlik infektsioon on bakteriaalne kopsupõletik.
2
Võtke valuvaigistavaid ravimeid. Lisaks sellele, et te tunnete end sageli väsinuna ja väsinuna hapnikupuudusest vereringes, kogevad sirprakulise aneemiaga inimesed sageli ka tugeva valu episoode. Nende perioodiliste valuepisoodide, mida sageli nimetatakse sirprakulisteks kriisideks, ohjamiseks võtke ühe päeva jooksul käsimüügiravimeid, nagu atsetaminofeen (tülenool) või ibuprofeen (Advil, Motrin), kuni kriis iseenesest laheneb. Valulikud episoodid võivad kesta mitu tundi või isegi paar nädalat. Mõõdukas kuni tugev valu tekib siis, kui sirbikujulised punased verelibled vähendavad või blokeerivad verevoolu rindkere, kõhu ja jäsemete väiksemates veresoontes. Valu kipub olema rohkem tunda liigestes ja luudes, teisisõnu, see on tavaliselt sügavam kui pindmine valu. Eriti raskete episoodide puhul, mis kestavad kauem kui paar päeva, võib arst välja kirjutada tugevama ravimi, näiteks opiaadi. ravimid.
3
Valukriiside ajal kandke valutavatele kehaosadele soojenduspatju. Soojenduspatjade või niiskete taimsete kottide kandmine kehale valulike sirprakuliste episoodide ajal võib aidata, kuna kuumus kipub avanema (laiendama) veresooni ja laseb sirbikujulistel punalibledel läbi minna. Niiske kuumus on elektriliste küttepatjade asemel parem valik, kuna see ei kuivata nahka. Kasutage mikrolaineahjus kasutatavaid kotte, mis on täidetud teatud tüüpi teraviljaga (bulgurnisu või riis), ürtide ja eeterlike õlidega. Kuumutage taimekotti mikrolaineahjus umbes kaks minutit ja kandke seda valutavatele liigestele, luudele või kõhule vähemalt 15 minutiks. , kolm kuni viis korda päevas.Lavendli või muude rahustavate eeterlike õlide lisamine oma ravimtaimekotti võib aidata vähendada sirprakulise kriisi põhjustatud ebamugavust ja ärevust.Vannis käimine on veel üks hea niiske kuumuse allikas. Parimate tulemuste saavutamiseks lisage kuumale veele 2 tassi Epsomi soola, soolas sisalduv magneesium võib teie valutavat keha veelgi leevendada. Vältida tuleks jää- ja külmakompresse, kuna need võivad põhjustada sirbi tekkimist.
4
Täiendage foolhappega. Punased verelibled tekivad teie pikkade luude luuüdis ja nõuavad teatud toitainete regulaarset tootmist. Üks tähtsamaid toitaineid punaste vereliblede tootmiseks ja asendamiseks on folaat (vitamiin B9), mida toidulisandina nimetatakse ka foolhappeks. Seega, kui teil on sirprakuline aneemia, võtke iga päev foolhappe toidulisandeid ja/või sööge regulaarselt folaadirikkaid toite. B6- ja B12-vitamiinid on samuti olulised terve punaste vereliblede tootmiseks ja võivad vallandada sirpivastase käitumise. Nende head allikad B-vitamiinide hulka kuuluvad: liha, õline või rasvane kala, linnuliha, enamik täisteratooteid, rikastatud teraviljatooteid, sojaoad, avokaadod, ahjukartulid (koorega), arbuus, banaanid, maapähklid ja õllepärm. Soovitatavad foolhappe päevaannused on vahemikus 400 kuni 1000 mcg (mikrogrammi). Soovitada võib ka multivitamiine (ilma rauata).
5
Kasutage hüdroksüuurea ravimeid. Regulaarsel manustamisel on hüdroksüuurea (Droxia, Hydrea) ravim, mis aitab vähendada valulikke sirprakulise aneemia kriise ja võib mõnel mõõdukal kuni raskel juhul vähendada ka vereülekande vajadust. Hüdroksüuurea stimuleerib tõenäoliselt loote hemoglobiini tootmist lastel ja täiskasvanutel, mis aitab vältida sirbikujuliste punaste vereliblede teket. Hüdroksüuurea on ainus ravim, mille Toidu- ja Ravimiamet on heaks kiitnud sirprakulise aneemia valuepisoodide vältimiseks. Loote hemoglobiin esineb loomulikult vastsündinutel, kuid nad kaotavad kiiresti võime seda toota mõne nädala või kuu jooksul.Hüdroksüuureat kasutati algul ainult raske sirprakulise aneemiaga täiskasvanute raviks, kuid nüüd annavad arstid seda heade tulemustega lastele. Olge ettevaatlik võimalikud kõrvaltoimed, mis hõlmavad suuremat infektsiooniriski ja võimalikku seost leukeemiaga (verevähk). Küsige oma arstilt, kas teie või teie laps on hea kandidaat hüdroksüuurea jaoks.
6
Saate rutiinseid hinnanguid ja sõeluuringuid. Kui teil on sirprakuline aneemia, on haigusseisundi ravimisel ja tüsistuste minimeerimisel olulised mitmed hinnangud ja sõeluuringud. Sirprakulise retinopaatia kontrollimiseks tehke alates 10. eluaastast laienenud silmauuring. Kui testitulemused on normaalsed, kontrollige uuesti iga ühe kuni kahe aasta tagant. Kui tulemused on ebanormaalsed, pöörduge võrkkesta spetsialisti poole. Neeruhaiguse testimiseks alustage alates 10. eluaastast. Kui tulemus on negatiivne, tuleb testid teha kord aastas. Kui tulemus on positiivne, tuleb teha järeltest.Jälgida regulaarselt vererõhku. Isegi kerge vererõhu tõus võib sirprakulise aneemiaga patsientidel suurendada insuldi riski.
7
Võitle väsimuse vastu hapnikuteraapiaga. Kui teie vereringes pole piisavalt hapnikku, tunneb teie keha end väsinuna, energiata ja krooniliselt väsinuna, mistõttu on mõnikord hommikuti voodist tõusmine raske. Täiendav hapnik rõhu all oleva hapnikupudeli külge kinnitatud maski kaudu võib teid aidata kriisist või isegi igapäevaelus, sarnaselt raske emfüseemiga patsientidele. Küsige oma arstilt lisahapniku kasutamise plusse ja miinuseid sirprakulise aneemia korral. Täiendava hapniku sissehingamine ei sunni sirbikujulisi punaseid vereliblesid seda edasi kandma, kuid see võib küllastada teisi terveid punaseid vereliblesid ja maksimeerida tarnitavat toimet. teistesse teie keha kudedesse. Täiendav hapnikusisaldus on tavaliselt suurem kui tavalisel õhul merepinnal. Kui reisite kõrgemale, võib täiendava hapniku kandmine vältida sirprakulise kriisi teket, kuni teie keha suudab uute tingimustega kohaneda.
8
Rääkige oma arstiga vereülekandest. Teine raviviis, mis tegeleb otsesemalt sirprakkude asendamisega tervete rakkudega, on vereülekanne. Vereülekanne toob ringlusse suure hulga normaalseid punaseid vereliblesid, mis aitab leevendada sirpraku tekitatud sümptomeid. Terved punased verelibled elavad vereringes kauem kui sirprakud, kuni 120 päeva. Võrdluseks, sirprakud ei ela kauem kui 20 päeva. Raske sirprakulise aneemiaga lastel ja täiskasvanutel, kellel on kõrge ummistunud arteritest põhjustatud insuldi oht, võib regulaarne vereülekanne oluliselt vähendada nende riski. Regulaarsel vereülekandel on oma riskid. Need võivad suurendada infektsioonide tõenäosust ja põhjustada liiga palju raua kogunemist organismis, mis võib kahjustada siseorganeid, nagu süda ja maks. Kui teil on sirprakuline aneemia ja teile tehakse regulaarselt punaste vereliblede ülekandeid, küsige oma arstilt deferasiroksi kohta. (Exjade) ravim, mis vähendab liigset rauasisaldust kehas.
9
Küsige oma arstilt eksperimentaalse lämmastikoksiidiravi kohta. Sirprakulise aneemiaga inimestel on veres madal lämmastikoksiidi tase, mis hoiab veresooned tavaliselt laienenud (avatuna) ja vähendab punaste vereliblede “kleepumist”. Küsige oma arstilt lämmastikoksiidiga ravimise kohta, sest see võib takistada sirbikujuliste rakkude kokkukleepumist ja väiksemate arterite ummistumist. Uuringud on andnud erinevaid tulemusi tõhususe osas. Ravi hõlmab gaasilise lämmastikoksiidi sissehingamist, kuigi seda on raske manustada ja arst ei pruugi seda tunda on protseduuriga mugav. Toidulisandit, mis võib suurendada lämmastikoksiidi taset veres, nimetatakse arginiiniks, aminohappeks. Arginiini lisamine on ohutu ja sellel pole teadaolevaid kõrvaltoimeid.
10
Kaaluge luuüdi siirdamist. Luuüdi siirdamine (või tüvirakkude siirdamine) hõlmab kahjustatud luuüdi asendamist sobivalt sobiva doonori terve luuüdiga. See on pikk ja riskantne haiglaprotseduur, mille käigus hävitatakse aneemilisel inimesel kogu luuüdi kiirituse või keemiaravi abil ning seejärel süstitakse talle doonori tüvirakke. See on ainus saadaolev ravivõimalus sirprakulise aneemia korral. Küsige oma arstilt plusside ja miinuste kohta ning seda, kas olete selle kandidaat. Mitte iga sirprakulise aneemiaga inimene ei kandideeri luuüdi siirdamiseks ja sobivaid doonoreid võib olla raske leida. Sirprakulise tunnuseta õde-vend on potentsiaalne doonor.Ainult umbes 10% sirprakulise aneemiaga lastest on leidnud doonoritest terveid tüvirakke oma peres. Luuüdi siirdamise riske on palju ja nende hulka kuuluvad eluohtlikud infektsioonid hävitatud immuunsüsteem. Riskide tõttu soovitatakse siirdamist tavaliselt ainult inimestele, kellel on sirprakulise aneemiaga seotud rasked ja kroonilised sümptomid.
11
Keskenduge infektsioonide ennetamisele. See on sirprakulise aneemiaga patsientide puhul väga oluline. Nad on väga vastuvõtlikud viirus- ja bakteriaalsetele infektsioonidele põrna funktsiooni kaotuse tõttu, mis sageli esineb varases lapsepõlves; seetõttu on lisaks ennetavatele antibiootikumidele lapsepõlves võtmetähtsusega ka immuniseerimine mõne haiguse vastu. Nende hulka kuuluvad standardsed lapseea vaktsineerimised, samuti vaktsineerimine gripi, bakteriaalse meningiidi ja teatud tüüpi kopsupõletiku vastu.
12
Vältige kõrgeid kõrgusi, kui teie keha pole sellega harjunud. Kõrgematel kõrgustel on vähem hapnikku, mis võib kiiresti vallandada sirprakulise kriisi, kui teie keha pole selliste tingimustega harjunud. Seetõttu olge kõrgetesse piirkondadesse (mägipiirkondadesse) reisides ettevaatlik ja kaaluge lisahapniku kasutamist, kui sinna lähete. Konsulteerige oma arstiga enne mis tahes reisimist kõrgmäestikualadele ja tasakaalustage kasu terviseriskide vahel. Lendage ainult edasi. survestatud kajutitega lennukid (mis hõlmab kõiki suuremate lennukite kommertslende) ja vältige lendamist väiksemate, rõhuvabade lennukitega suurtel kõrgustel.
13
Hoidke hästi hüdreeritud. Oluline on hoida oma veremaht kõrgel, eriti kui teil on sirprakuline aneemia. Madal veremaht (tavaline dehüdratsiooniga) muudab vere paksemaks ja tõenäolisemalt kokkukleepumise või kokkukleepumise ning võib vallandada sirprakulise kriisi. Vältige dehüdratsiooni, juues päevas vähemalt kaheksa 8-untsilist klaasi (umbes 2 liitrit) puhastatud vett. Vältige vedelike joomist kofeiiniga, mis toimib diureetikumina (sagedamini urineerima) ja võib vähendada vere mahtu. Kofeiini leidub kohv, must tee, šokolaad, enamik karastusjooke ja peaaegu kõik energiajoogid. Suurendage päevas joodava vedeliku kogust, kui treenite veidi või veedate aega kuumemas kliimas.
14
Ärge laske liiga kuumaks ega liiga külmaks. Teine võimalik sirprakulise kriisi käivitaja on äärmuslikud temperatuurid, mis muutuvad liiga kuumaks või liiga külmaks. Liiga kuumaks muutumine suurendab higistamist ja võib põhjustada dehüdratsiooni ja veremahu vähenemist. Liiga külm põhjustab veresoonte ahenemist (vähenemist), mis takistab vereringet. Kui olete kuumas ja/või niiskes keskkonnas, pidage kinni kliimaseadmega kohtadest ja sõidukitest. Kandke naturaalsetest kiududest (puuvillast) valmistatud riideid, mis võivad hingata. Hoidke end külmas kliimas soojas, kandes isoleeritud riideid, näiteks villast. Käte soojas hoidmine kindaid kandes on eriti oluline sirprakulise aneemiaga inimestele.
15
Vältige liigset treeningut. Rasked füüsilised nõudmised teie kehale suurendavad hapnikuvajadust, mis võib vallandada sirprakulise kriisi, kuna hemoglobiinist ei piisa hapniku transportimiseks abivajavatesse rakkudesse. Regulaarne treenimine on tervisele ja vereringele kasulik, vältige pingutust nõudvaid asju, nagu pikamaajooks, jalgrattasõit ja ujumine. Selle asemel keskenduge vähese mõjuga harjutustele, nagu kõndimine, kerge aeroobika, jooga ja pingevaba õuetöö. Kergete kuni keskmiste raskuste tõstmine on sobiv lihaste ülesehitamiseks ja säilitamiseks, kuid sirprakulise aneemiaga inimestele ei ole raskuste tõstmine soovitatav.