Sirprakuline haigus (SCD) on kompleksne haigus, millel on sageli lai sümptomite spekter, mida iseloomustab valu, mis on põhjustatud punaste vereliblede kahjustatud proteiinist. Sirprakulise aneemia tõeline diagnoos tuleneb ainult meditsiinitöötaja tehtud vereanalüüsist. See test kontrollib hemoglobiini S sisaldust, mis on hemoglobiini defektne vorm, mis põhjustab sirprakulist aneemiat. Hea arstiabi, tervislik eluviis ja õige ravi võivad parandada paljude selle haiguse all kannatavate inimeste elu. Kuigi sirprakulise aneemia tõttu võib tekkida palju tüsistusi, võib õige ravi arstide ja koolitatud meditsiinitöötajate järelevalve all aidata pikendada SCD-ga patsientide eluiga ja parandada nende elukvaliteeti.
1
Jälgige hoolikalt aneemia sümptomeid. Sirprakuline aneemia põhjustab kõrvalekaldeid hemoglobiinisisalduses, mida kasutatakse hapniku transportimiseks veres, mistõttu veri raskendab hapniku transportimist kehas. Aneemia sümptomite hulka kuuluvad: väsimus, ärrituvus, pearinglus, südame löögisageduse tõus, hingamisraskused, aeglustunud kasv, kahvatu nahk.
2
Tuvastage põrna sekvestratsiooni sümptomid ja teatage neist. Põrna sekvestreerimine toimub siis, kui suur hulk sirprakke jääb põrnas kinni, põhjustades selle kiiret suurenemist. Põrna sekvestratsioon on potentsiaalselt surmav seisund, mida tuleb kohe haiglavisiidiga ravida ja mille tulemuseks võib olla põrna eemaldamine. Sümptomite hulka kuuluvad ootamatud aneemia süvenemine, nõrkus ja väsimus, kahvatud huuled, kiire hingamine, pidev janu ja valu kõhu piirkonnas.
3
Tuvastage insuldi sümptomid. Insult võib tekkida siis, kui sirbikujulised rakud takistavad verevoolu ajus. Sageli juhtub see seetõttu, et rakud on kinni jäänud aju või selle lähedal asuvatesse veresoontesse. Insuldi tunnusteks on äkiline nõrkus, tavaliselt üla- ja/või alajäseme ühel küljel, äkilised kõneraskused, teadvusekaotus ja krambid. SCD-ga lapsed võivad põhjustada õpiraskusi ja pikaajalisi puudeid.
4
Kontrollige regulaarselt jalahaavandeid. Need punased, paljastatud nahamurrud või augud tekivad tavaliselt sääre alumisel osal, tavaliselt vanuses 10–50. Sellised haavandid on meestel tavalisemad. Haavandid võivad tekkida trauma, haava nakatumise tõttu. , põletik või vereringe katkemine jala väikestes veresoontes.Jalahaavandid on nahas nähtavad avad, mistõttu on regulaarne visuaalne kontroll nende tuvastamiseks lihtsaim viis.
5
Teatage igast nägemiskaotusest. Nägemiskaotus ja mõnel juhul pimedus võib juhtuda, kui silma veresooned ummistuvad sirprakkudega, kahjustades võrkkesta. Mõnel patsiendil võivad hapnikupuuduse tõttu silma tekkida täiendavad veresooned. Nägemiskaotus võib olla jälgitakse ja minimeeritakse. Võimaliku nägemiskaotuse nõuetekohaseks juhtimiseks on oluline teha koostööd mitte ainult arstiga, vaid ka SCD-d tundva silmaarstiga.
6
Jälgige ägedat rindkere sündroomi. Äge rindkere sündroom avaldub sarnaselt kopsupõletikule, mille sümptomiteks on valu rinnus, köha, hingamisraskused ja palavik. Äge rindkere sündroom võib olla eluohtlik. Ärge püüdke seda kodus ravida, minge kohe haiglasse. Valu rinnus esineb sagedamini täiskasvanutel, samas kui palavik, köha ja kõhuvalu on sagedamini lastel ja imikutel. Kui seda ei ravita kiiresti, võib äge rindkere sündroom põhjustada kiire hingamisvõimetus ja võib lõppeda surmaga.
7
Teatage arstile kõigist valuepisoodidest või valukriisidest. Kui sirprakud liiguvad läbi väikeste veresoonte, võivad need kinni jääda ja verevoolu ummistada. See võib põhjustada valuepisoode või äärmiselt valusaid kriise.Selline valu tekib sageli kiiresti ja seda kirjeldatakse kui intensiivset torkivat või tuikavat tunnet.See võib olla kerge kuni raske ja kesta mis tahes aja jooksul mõnest sekundist mitme päevani.Valu esineb sageli alaseljas, jäsemetes, kõhus ja rinnus.
8
Mõistke nakkusohtu. SCD-ga inimestel, peamiselt imikutel ja lastel, on suurem risk kahjulike infektsioonide tekkeks. Eriti põrna kahjustus muudab SCD-ga patsiendid haavatavaks teatud bakterite, näiteks nt. Coli ja salmonella. Tavalistest haigustest, nagu gripp või kopsupõletik, põhjustatud infektsioonid võivad SCD-ga patsientidele kiiresti ohtlikuks muutuda. SCD-ga patsientide kõige levinumad nakkust põhjustavad organismid on Streptococcus pneumoniae ja Haemophilus influenzae, mis mõlemad põhjustavad teadaolevalt kopsupõletikku. vereinfektsioonid ja meningiit.
9
Tuvastage käe-jala sündroomi sümptomid. Sirprakud kinnituvad veresoontesse ja blokeerivad vere sisse- ja väljavoolu kätesse ja jalgadesse, põhjustades jäsemete turset. See on tavaliselt haiguse esimene sümptom.Sümptomite hulka kuuluvad käte ja jalgade turse, samuti äärmine valu ja hellus. Kuigi sageli valulik, ei kahjusta käe-jala sündroom keha.
10
Ravige aneemiat professionaalse meditsiinilise abiga. Sirprakulist aneemiat saab ravida, kuid ainsad tõestatud võimalused nõuavad meditsiinitöötajat. Vereülekannet kasutatakse raske aneemia raviks koos täiendava hapnikuga. Vereülekanne on eriti levinud, kui aneemiat süvendab põrna infektsioon. Patsiendid, kes vajavad mitut vereülekannet, peavad läbima ka raua kelaatravi, et vältida hemosideroosi või raua ülekoormust veres. Rauapreparaadid ei aita neid sirprakulise aneemiaga. Seda aneemiat ei põhjusta rauapuudus, vaid pigem liiga vähe punaliblesid. Raua võtmine võib põhjustada kehas kahjulikku kogunemist, mis võib kahjustada siseorganeid.
11
Põrna sekvestratsiooni ravige spetsialisti vereülekandega. Kuna põrnast vere vabanemisel tekib mõnikord vedelikku, tuleks ravi teha ainult meditsiinitöötaja järelevalve all, et jälgida vedeliku taset. Võimalik, et põrnast tuleb veri eemaldada, et vältida patsientide vedelikuga ülekoormamist. Ainult spetsialist peaks tagama ravi jaoks vereülekande.
12
Pöörduge insuldi raviks haiglasse. Insuldi, nagu paljusid SCD tüsistusi, peaks ravima ainult meditsiinitöötaja. Kui SCD-ga inimene teatab insuldi tunnustest, viige ta viivitamatult lähimasse haiglasse või helistage hädaabinumbril, näiteks 9-1-1. Kui kiiresti ei ravita, võib insult lõppeda surmaga. Õige ravi määrab arst diagnoos. insuldi jaoks. Neuropildistamine ja vereülekanne on tavalised esmased reaktsioonid. Sõltuvalt insuldijärgse kahjustuse tasemest võib taastusraviks olla vajalik kognitiivne ja füsioteraapia.
13
Jalahaavandite raviks hankige ravimkreem või salv. Arst võib määrata paikse ravi, mis aitab paraneda jalahaavanditest ja vähendab nakkusohtu. Kui haavandid põhjustavad tugevat valu, võib välja kirjutada ka tugevat valuvaigistit. Arst võib soovitada voodipuhkust ja jalgade tõstmist, kui haavandid on rasked või piisavalt suured, et häirida igapäevast tegevust. See võib samuti aidata turset vähendada.
14
Nägemiskaotuse korral kasutage laserravi. Sageli võib see ära hoida edasist nägemise kaotust, kui võrkkest on kahjustatud veresoonte liigse kasvu tõttu. Silma laserravi viib läbi spetsialist. Saatekirja saamiseks konsulteerige silmaarstiga.
15
Pöörduge koheselt arsti poole, et ravida ägedat rindkere sündroomi. Ägeda rindkere sündroomiga seotud probleeme tuleb hoolikalt jälgida ja neid ravitakse sõltuvalt probleemi päritolust erinevalt. Ägeda rindkere sündroomi põhjustavad tavaliselt hingamisteede infektsioonid, nagu kopsupõletik, ja rasvaemboolia. Rasvaemboolia on veresoonte ummistus, mis on põhjustatud paigast nihkunud rasvast. Sõltuvalt algallikast võib ravi hõlmata hapnikravi ja antibiootikume infektsiooniga seotud sümptomite korral. Emboolia sümptomite korral veresooni avavad ravimid parema verevoolu tagamiseks, hapnikravi ja /või võib osutuda vajalikuks vereülekanne. Kõik teated ägeda rindkere sündroomiga seotud sümptomitest SCD-ga isikul nõuavad viivitamatut haiglavisiiti.
16
Koostage oma arstiga plaan valukriiside raviks. Ägeda valu episoodid ei vaja alati haiglaravi. Rääkige arstiga, et töötada välja SCD-ga seotud valude plaan. Paljud erikliinikud teevad koostööd ka kohalike kiirabiosakondadega, et vältida liiga palju protseduure ja sekkumisi ning hakata valu kiiresti leevendama. Elektroonilised haiguslood muudavad ka raviplaanide jagamise lihtsamaks. Siiski võiksite koopia endaga kaasas hoida juhuks, kui peate minema haiglasse, kus pole juurdepääsu teie dokumentidele. Paljud arstid soovitavad valu leevendamiseks esimese sammuna võtta mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja juua palju vedelikku. valuvaigisteid võib kombineerida massaaži või soojenduspatjadega, et valutavaid piirkondi veelgi lõdvestada. Arst võib püsivate valude korral välja kirjutada tugevama ravimi. Valu puhul, mida ei saa kontrollida, peaks patsient valima kiirabi või ambulatoorse kliiniku. tugevamad ravimid ja professionaalne ravi.
17
Pöörduge arsti poole infektsioonide raviks antibiootikumide saamiseks. Nakkuse tüüp määrab, milline antibiootikumravi on vajalik. Nakkuse põhjuse kindlakstegemiseks pidage nõu meditsiinitöötajaga, kui ilmnevad esimesed infektsiooninähud, näiteks palavik, et teha sõeluuringut, et teha kindlaks infektsiooni põhjus. Andke arstile kohe teada võimalikest allergiatest antibiootikumide (nt penitsilliini) suhtes. Vereinfektsioonide korral vereülekanne võib olla vajalik.
18
Käe-jala sündroomi ravige valuvaigistitega. Arst soovitab sageli ravida käte ja jalgade turseid käsimüügi valuvaigistite ja rohke vedelikuga. Külma kompressi rakendamine kahjustatud piirkondadele võib turset veelgi vähendada. Pange kompress kordamööda umbes 20 minutiks sisse ja välja. Konsulteerige meditsiinitöötajaga, et näha, kas B6-vitamiini lisandist oleks abi korduvate turseepisoodide ohjamisel. Turse püsimisel külastage edasiseks hindamiseks meditsiinitöötajat.
19
Vältige korduvat põrna sekvestratsiooni regulaarsete vereülekannetega. Tervete punaste vereliblede ülekandmine võib aidata vähendada korduva episoodi riski. Mõnel patsiendil võib sõltuvalt arsti soovitustest osutuda vajalikuks põrna kirurgiline eemaldamine või splenektoomia. Kui põrna sekvestratsiooni episoodi pole veel toimunud, ei ole praegu tõestatud viis selle ennetamiseks, kuid arstiga töötamine on võti, et märke varakult tuvastada ja selle tõenäosust vähendada.
20
Hinda insuldi riski transkraniaalse doppleri (TCD) ultraheliuuringuga. See ultrahelimeetod on mitteinvasiivne ja uurib aju vereringet. TCD abil saavad arstid perioodiliselt tuvastada lapsed, kellel on risk insuldi tekkeks. Ultraheli võib koolitatud tehnoloog või registreeritud õde teha umbes 30 minutiga. Mõnikord võib arst soovitada korduvat vereülekannet insuldi ennetamise vahendina.
21
Nägemiskaotuse vältimiseks külastage regulaarselt silmauuringuid. Iga-aastane silmaarsti visiit on soovitatav kõigile, kellel on krooniline südamehaigus. Võimaluse korral leidke arst, kes on spetsialiseerunud võrkkesta haigustele. Veenduge, et arst teaks, et ta ravib kedagi, kellel on krooniline südamehaigus. Teatage nägemiskaotusest või raskuste suurenemisest viivitamatult spetsialisti poole, et vältida võrkkesta edasist kahjustamist. Selle tunnusteks võivad olla lugemisraskused, kujude või nägude eristamine, nägemise hägustumine ja peavalud.
22
Ägeda rindkere sündroomi vältimiseks võtke ravimeid. Raske sirprakulise aneemiaga täiskasvanud võivad ägeda rindkere sündroomi ärahoidmiseks kasutada ravimit, mida nimetatakse hüdroksüuureaks. Selliseid ravimeid võib välja kirjutada ainult arst. Patsient, kes on voodirežiimil või kellele on hiljuti tehtud operatsioon, võib kasutada stimuleerivat spiromeetrit (st puhumispudelit), et jälgida oma hingamisvõimet ja seega ka ägeda rindkere sündroomi tekkevõimalusi.
23
Vältige valu episoode mõõdukalt. Kuigi ei ole võimalik tagada, et SCD-ga inimesel ei teki kunagi valu, vähendab tervisliku ja reguleeritud keskkonna loomine riski. Jooge palju vett – umbes 8–10 klaasi iga päev. Vältige liiga kuumaid või ülemääraseid kohti. külm.Vältige võimalusel kõrgel asuvaid kohti, samuti vähese hapnikusisaldusega olukordi, nagu mägironimine või väga jõuline treening. Raskekujulise SCD-ga täiskasvanud võivad valuepisoodide arvu vähendamiseks võtta hüdroksüuureat.
24
Infektsioonide vältimiseks vaktsineerida. Vaktsineerimine võib kaitsta kahjulike infektsioonide eest ja on oluline nii SCD-ga lastele kui ka täiskasvanutele. SCD-ga imikutele ja lastele tuleb teha kõik tavalised lapsepõlvevaktsineerimised, millele lisandub igal aastal gripivaktsiin pärast 6-kuuseks saamist ja 23-valentset pneumokokivaktsiini. vanuses 2 ja 5 ning meningokoki vaktsiin (kui seda soovitab lastearst).SCD-ga täiskasvanud peaksid saama pneumokokivaktsiini, samuti iga-aastase gripivaktsiini. Nakkuste edasist edasikandumist saab vältida ka regulaarse kätepesuga. vältida tavalisi baktereid kandvaid loomi, nagu maod, sisalikud ja kilpkonnad.