Castlemani tõbi (CD) on haruldaste haiguste rühm, millega kaasneb rakkude liigne vohamine teie keha lümfisüsteemis, mis põhjustab immuunsüsteemi talitlushäireid. Castlemani haigusel on vähemalt 3 alatüüpi, millest Unitsentriline Castlemani tõbi (UCD) on kõige levinum. Ülejäänud kaks on inimese herpesviirus 8-ga seotud multitsentriline Castlemani tõbi (HHV-8-ga seotud MCD) ja idiopaatiline multitsentriline Castlemani tõbi (iMCD). Teie hindamine ja ravi sõltuvad teie alatüübist.
1
Kontrollige, kas kehal pole tükke. Kõigil CD alatüüpidel on suurenenud lümfisõlmed. Kontrollige, kas kaela tagaosas, rangluu all, kubeme juures ja kaenlaaluses piirkonnas pole tükke. Samuti võite märgata tükke rinnal või kõhul. Kui märkate nendes piirkondades tükke, pöörduge diagnoosi saamiseks oma arsti poole. Inimestel, kellel on HHV-8-ga seotud MCD ja iMCD, on mitmes kehapiirkonnas suurenenud lümfisõlmed. Üks tükk või tükkide rühm ühes kehapiirkonnas võib viidata UCD-le. Muhud võivad olla healoomulised ega viita selgelt Castlemani haigusele. Kuid need võivad olla ka märk muudest meditsiinilistest probleemidest. Teie huvides on kõik tükid võimalikult kiiresti üle vaadata.
2
Hinnake laienenud lümfisõlmede sümptomeid. Suurenenud lümfisõlm võib seestpoolt laieneda ega ole naha pinnalt märgatav. Siiski võite märgata muid sümptomeid, mis on seotud survega, mida laienenud lümfisõlm põhjustab ümbritsevatele aladele. Sümptomite hulka kuuluvad valu rinnus või kõhus või surve, samuti õhupuudus. Need sümptomid on kõige levinumad UCD alamtüübi puhul. Näiteks võivad rindkere piirkonna sõlmede suurenemine põhjustada vilistavat hingamist või köha, kui sõlm surub vastu hingetoru. Samuti võib teil tekkida täiskõhutunne rindkere piirkonnas. Kui kahtlustatakse, et suured lümfisõlmed ei ole märgatavad tükid, võivad edasiseks hindamiseks vaja minna meditsiinilist kujutlusvõimet, näiteks MRI-d.
3
Pange tähele, kui teil on palavik, nõrkus või isutus. Kuigi mõnel inimesel ei pruugi olla mingeid sümptomeid peale lümfisõlmede suurenemise, võivad teistel, kellel on kõik CD alatüübid, esineda gripilaadsed sümptomid, sealhulgas palavik üle 38,0 °C (38,0 °C), väsimus, öö. higistamine ja isutus.Gripitaolised sümptomid on kõige levinumad inimestel, kellel on iMCD või HHV-8-ga seotud MCD.Mõnel juhul võib CD põhjustada maksa ja põrna suurenemist. Harva võib see mõjutada ka kopse, põhjustades selliseid sümptomeid nagu köha ja õhupuudus.
4
Kontrollige kehakaalu langust ja nahalööbeid. CD võib põhjustada kehakaalu langust, sageli söögiisu puudumise tõttu. Kui märkate järsku kaalulangust, peaksite nägema oma arsti. Mõned UCD-ga inimesed kogevad ka tõsist villilist nahahaigust. See sümptom on harvem. Pöörduge oma arsti poole, kui teil tekib ükskõik millisel nahal villiline nahalööve või kui teil on valulikud haavandid suus või selle ümbruses – eriti kui see sümptom on kombineeritud lümfisõlmede suurenemisega. Teisteks sümptomiteks on turse jalad või kõhupuhitus vedeliku kogunemise tõttu.
5
Laske oma arstil teha füüsiline läbivaatus. Leppige kokku kohtumine oma arstiga ja arutage temaga oma sümptomeid. Teie arst teeb teie kehal olevate tükkide suhtes füüsilise läbivaatuse. Nad vaatavad tükkide suurust ja nende arvu teie kehal. Samuti uurivad nad vedeliku kogunemist teie jalgadesse ja kõhtu, samuti maksa või põrna suurenemist. Arst vaatab teie haigusloo üle ja küsib teilt mis tahes muid häireid või meditsiinilisi probleeme, mis teil võivad esineda. , diagnoosimiseks peavad teie arstid tavaliselt välistama kõik muud haigused, millel võivad olla sarnased sümptomid.
6
Laske oma arstil analüüsida teie verd ja uriini. Arst nõuab teilt vere- ja uriiniproove. Seejärel testivad nad neid proove, et otsida muid nakkusi või verehaigusi. Vere- ja uriinianalüüsid võivad samuti näidata aneemiat või kõrvalekaldeid teie verevalkudes, mis võivad olla CD tunnused. Kui teil pole veel diagnoositud, võib arst teid ka HIV-i suhtes testida, kuna HHV-8-ga seotud MCD on kõige levinum haigus. diagnoositud HIV-ga patsientidel. Paljudel juhtudel on laborianalüüside tulemused normaalsed, isegi kui teil on CD. Kuid teie arst jälgib endiselt teatud tulemusi, mis võivad viidata CD-le, nagu kõrgenenud C-reaktiivse valgu tase, aneemia, madal trombotsüütide arv, madal albumiinisisaldus, neerufunktsiooni häired või hüpergammaglobulineemia.
7
Tehke meditsiinilised pildiuuringud. Teie arst soovitab suure tõenäosusega meditsiinilist pildistamist, et määrata kindlaks suurenenud lümfisõlmede asukoht teie kehas, sealhulgas maksas või põrnas. Võib teha CT-skannimise, PET-skannimise või MRI-uuringu, mis aitab kindlaks teha, kas teil on ühetsentriline (üks lümfisõlm või lümfisõlmede piirkond) või multitsentriline (mitme lümfisõlme piirkonda) haigus. Kuna lümfisõlmed võivad olla sisemiselt suurenenud, tehakse pilditestid. on vajalikud ka laienenud lümfisõlmede suuruse määramiseks, olenemata teie kehal olevate märgatavate tükkide suurusest.
8
Tehke lümfisõlmede biopsia või eemaldage lümfisõlmed. Patoloog (mikroskoopiliste laboritehnikate väljaõppe saanud arst) vaatab CD diagnoosimiseks rakke laienenud lümfisõlmedes. See võib juhtuda lümfisõlmede biopsia abil, mille käigus kirurg eemaldab väikese lümfisõlme tüki. Arst võib soovitada ka kogu lümfisõlme eemaldamist. Seda protseduuri võib teha kohaliku tuimestuse või üldnarkoosis ulatuslikuma operatsiooniga. Meetod sõltub laienenud lümfisõlme asukohast ja muudest meditsiinilistest probleemidest. Biopsia aitab välistada ka muud tüüpi lümfikoe häireid, näiteks lümfoomi.
9
Pöörduge CD spetsialisti poole. CD harulduse tõttu võib abi olla asjatundliku arsti poole pöördumisest, kellel on haiguse ravis kogemusi. Isegi diagnoosi korral võite soovida teist arvamust enne CD-ravi alustamist. Castlemani haiguse koostöövõrgustik (CDCN) haldab arstide suunamise andmebaasi. Andmebaasi pääsemiseks tuleb end patsiendiks registreerida. Tasuta registreerimise lõpuleviimiseks minge aadressile https://www.cdcn.org/join.
10
Kui teil on unitsentriline CD, laske laienenud lümfisõlm eemaldada. Kui teil on ainult üks suurenenud lümfisõlm või mitu suurenenud lümfisõlme samas kehapiirkonnas, soovitab arst tavaliselt teil need suurenenud sõlmed eemaldada. Suurenenud lümfisõlmede kirurgiline eemaldamine on UCD standardravi. Ravil on kõrge ravimäär ja kordumine on haruldane.
11
Läbima jätkuva multitsentrilise CD ravi. HHV-8-ga seotud MCD ja iMCD puhul ei ole operatsioon efektiivne. Neid alatüüpe ravitakse tavaliselt immuunsüsteemile suunatud ravimitega. Mõnel juhul võib kasutada keemiaravi. Kui saate multitsentrilise CD-ravi jätkamist, rääkige lähedastega ja toetuge neile toetuse saamiseks. Multitsentriline CD võib olla keeruline diagnoos, eriti kuna see areneb tavaliselt koos teiste meditsiiniliste probleemidega, nagu HIV. Rääkige oma arstiga täiendava abi kohta, kui seda vajate.
12
Planeerige järelkohtumised. Kõik CD alatüübid nõuavad järelkontrolli, et jälgida haiguse progresseerumist või ravivastust. Kui teil on operatsioon, vajate edenemise hindamiseks ka järelkontrolli.Järelkontrollid võimaldavad teie arstil varakult tabada ägenemist ja vältida täiendavate lümfisõlmede suurenemist.