Mis on progresseeruv lihasatroofia?

Progresseeruv lihasatroofia on haruldane seisund, mida iseloomustab alumiste motoorsete närvirakkude halvenemine. Seda seostatakse kõige sagedamini amüotroofse lateraalskleroosiga (ALS) ehk Lou Gehrigi tõve ja motoorsete neuronite haigusega (MND). Progresseeruv lihasatroofia on aktiivne, progresseeruv haigus, kuigi selle progresseerumine on tavaliselt aeglane ja seda iseloomustab jäsemete lihaste järkjärguline raiskamine, mis laieneb aeglaselt ka teistele kehapiirkondadele.

Patoloogilisest vaatenurgast võtab progresseeruv lihasatroofia võimust siis, kui ganglionrakud – närvirakud kudede massis – hakkavad halvenema. Lihased vähenevad järk-järgult ja muutuvad kahvatuks, kuna kasutamine muutub üha piiratumaks, kuni lihaseid pole üldse võimalik kasutada. Lihassüsteemi aeglase kulumise tõttu nimetatakse seda haigust mõnikord kurnatusparalüüsiks.

Uuringud näitavad, et progresseeruval lihasatroofial võib olla kaks alatüüpi. Esimese tüübi korral levib haigus kogu kehas juhuslikult, mistõttu on selle tuvastamine raskendatud. Teine tüüp kulgeb erinevalt. Haigus mõjutab ühte jäsemet enne pika varjatud perioodi algust ja levib seejärel teise jäsemesse.

ALS ja muud MND vormid on peamised seisundid, mis põhjustavad progresseeruvat lihasatroofiat. On näidatud, et sellel on tugevad pärilikud juured ning see on tekkinud ka füüsiliste vigastuste, pikaajalise külma temperatuuriga kokkupuute ja äärmise lihaspinge tagajärjel. Seda seisundit võivad põhjustada ka mitmesugused infektsioonid, sealhulgas gripp, difteeria, leetrid ja kõhutüüfus.

Progresseeruv lihasatroofia ehk PMA on valdavalt täiskasvanute haigus. PMA-ga patsientide keskmine vanus on 30–50 aastat. Uuringud on näidanud, et see seisund tabab mehi palju sagedamini kui naisi.

PMA esmane sümptom on lihase või lihaste märkimisväärne nõrgenemine. See juhtub sageli kõigepealt käes. Pöidla lihased võivad atrofeeruda, millele järgnevad teised sõrmed, kuni käsi muutub küünisarnaseks ja muutub praktiliselt kasutuskõlbmatuks. PMA liigub käest mööda käsivart üles ja õlale. Need lihased hakkavad ka kaduma, enne kui haigus läbib ülejäänud keha; see mõjutab tavaliselt paremat kätt enne vasakut.

Alumised jäsemed võivad haigestuda esimesena, kuigi üldiselt on need piirkonnad, mida PMA mõjutab viimasena. Hilises staadiumis haarab seisund keha alumise osa lihaseid. Kui see tabab diafragmat, muutub hingamine patsiendi jaoks raskeks, kui mitte võimatuks.