Mis on Vahemere aneemia?

Vahemere aneemia, mida nimetatakse ka talasseemiaks, on verehaigus, mis pärineb ühe või mõlema vanema defektsetest geenidest. Haigetel on normaalsest vähem hemoglobiini ja punaseid vereliblesid. Hemoglobiin on valk, mis võimaldab punastel verelibledel hapnikku kogu kehas kanda ja süsihappegaasi kopsudesse välja hingata. Kui kehal ei ole piisavalt hapnikku oma elunditesse ja kudedesse, põhjustab see väsimust.

Vahemere aneemia kõige levinumad sümptomid on väsimus ja nõrkus, mis on tingitud hapniku puudumisest kogu kehas. Häire all kannatajatel võib tekkida ka õhupuudus, ebatavaline kahvatus või naha kollasus, mida nimetatakse kollatõbiks. Sümptomid ulatuvad kergest kuni raskeni ja võivad ilmneda juba sündides. Mõnel patsiendil ei esine sümptomeid üldse, samas kui teistel võivad häire tunnused ilmneda alles hilisemas elus.

Vahemere aneemiaga patsiendid võivad haiguse või sagedaste vereülekannete tõttu vereringesse sattuda raua üleküllus. Infektsioonid on levinud ka vereülekande tõttu ja võivad olla tõsised, nagu hepatiidi puhul. Rasked juhtumid võivad põhjustada luude deformatsioone, põrna suurenemist, aeglustunud kasvu ja südameprobleeme, sealhulgas kongestiivset südamepuudulikkust ja ebanormaalseid südamerütme.

Selle häire diagnoosimiseks lastel tehakse vereanalüüsid vere rauasisalduse, punaste vereliblede hulga ja hemoglobiini jaotumise mõõtmiseks. Sünnieelset testimist saab teha ka siis, kui vanemad kannavad häire eest vastutavaid defektseid geene. Sünnieelsed testimismeetodid hõlmavad koorionivilluse proovide võtmist platsentast umbes 11. nädalal, lootevee amniotsenteesi 16. nädalal ja loote vereproovide võtmist 18. nädala pärast.

Kergete haigusjuhtude ravi on tavaliselt minimaalne, kuigi patsiendid võivad vajada perioodiliselt vereülekannet. Vereülekanne on tavaline pärast operatsiooni, infektsiooni ja sünnitust. Raske Vahemere aneemiaga inimesed vajavad sageli sagedasemaid vereülekandeid. Raud võib pärast mitmekordset vereülekannet kiiresti vereringesse koguneda, seetõttu antakse sageli raua kelaate, mis aitavad kehal liigset rauda eemaldada. Harvadel rasketel juhtudel võib sobiva doonori leidmisel teha luuüdi või tüvirakkude siirdamise, kuid need protseduurid on riskantsed, mistõttu on need reserveeritud viimase abinõuna.

Enamikku Vahemere aneemia sümptomeid saab hallata, järgides mõningaid põhilisi tervisejuhiseid ja elustiili muutusi. Patsiendid peaksid vältima liigset rauda ja sööma toitvat dieeti, milles on palju foolhapet, kaltsiumi, tsinki ja D-vitamiini, et soodustada uute punaste vereliblede tootmist ja hoida luud terved. Kuna nakatumisoht on suur, on ülioluline, et patsiendid saaksid iga-aastase gripivaktsiini ja oleksid kursis teiste vaktsiinidega.