Mis on methemoglobineemia?

Methemoglobineemia või Met hb on haruldane verehaigus, mis võib olla põhjustatud pärilikust või kaasasündinud seisundist, kokkupuutest toksiinidega, eriti nitraatidega, või dehüdratsioonist, eriti imikutel. Selle seisundi korral esineb methemoglobiini, hemoglobiini vormi, liiga suures koguses. Seda tüüpi hemoglobiin ei suuda hapnikku kanda ega siduda, mis tähendab, et hapnikku sisaldavate punaste vereliblede arv väheneb. Halb hapnikuga varustatus punaste verelibledega põhjustab aneemiat ja võib olla elunditele katastroofiline ning kui methemoglobiini esineb suures koguses, võivad elundid hakata rikki minema. Seega võib haigusseisund lõppeda surmaga, põhjustades ravimata jätmise korral täieliku südamepuudulikkuse.

Tavaliselt täheldatakse methemoglobineemiat enne elundipuudulikkust, eriti heleda nahaga inimestel. See põhjustab tsüanoosi, selgelt sinist nahka. Inimesed, kellel on see haigus, ei näe välja mitte ainult veidi sinised, vaid sageli ka väga sinised. Teised sümptomid on vaimse seisundi muutused, segasus, õhupuudus, pearinglus ja peavalud. Methemoglobiini pidev kogunemine võib põhjustada teadvusekaotust, koomat ja lõpuks surma. Diagnoosi saab kinnitada, kontrollides methemoglobiini olemasolu veres, mis peaks olema alla 1%. Suuremad kogused kinnitavad methemoglobineemiat. Lisaks näeb arteritest veri erkpunase asemel pruun välja.

Seisund on ravitav ja kaasasündinud või päriliku methemoglobineemiaga inimestel võib tekkida vajadus seda ravida, püüdes vähendada methemoglobiini, et rauamolekulid kannaksid uuesti hapnikku. See saavutatakse tavaliselt metüleensinise aine intravenoosse tilgutamisega. Ravi edenedes hakkab nahk roosakaks muutuma ja keha peamised organid on paremini hapnikuga varustatud.

Kuigi methemoglobineemia võib olla pärilik, on pärilikkuse esinemissagedus madal. Selle asemel ilmneb haigus tavaliselt pärast tõsist dehüdratsiooni või kokkupuudet toksiinidega. Saates Grey’s Anatomy, Private Practice 2007. aasta episoodis tekkis mitmel õel haigusseisund pärast pikka kokkupuudet nitraatväetistega. See on tegelikult suurepärane näide sellest, kuidas teatud toksiinid võivad haigusseisundit tekitada.

Imikud, eriti alla kuue kuu vanused, on samuti methemoglobineemia suhtes väga haavatavad, kui neil on haigus, mis põhjustab dehüdratsiooni. Väikesed lapsed on eriti altid dehüdratsioonile kõhulahtisuse või oksendamise tõttu, kuna nende kehakaal on nii madal. Erinevalt täiskasvanutest võivad nad mõne tunni jooksul pärast haigestumist dehüdreeruda, mis võib kiiresti tekitada liigset methemoglobiini taset. Seetõttu on äärmiselt oluline ravida viivitamatult väikeseid lapsi, kellel on raske kõhulahtisus või oksendamine, eriti kui haigusseisund ei lahene mõne tunni jooksul ja laps ei talu või ei suuda vedelikku hoida.