Mis on hüpogammaglobulineemia?

Hüpogammaglobulineemia on häire, mille korral keha immuunsüsteem ei tooda antikehi või toodab nende kogust vähenenud. Sellel on mitmesuguseid põhjuseid, kuid kõige levinum on primaarne immuunpuudulikkus, mis on tavaliselt geneetilise mutatsiooni tagajärg, mis takistab immuunsüsteemil antikehade tootmist.
Terves immuunsüsteemis toodavad rakud, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks, vastuseks bakteriaalsele ja viiruslikule infektsioonile. Antikehadel on mitmesuguseid ülesandeid, millest kõige olulisem on sissetungivate mikroorganismide hävitamine. See saavutatakse protsessiga, mida nimetatakse opsoniseerimiseks, mille käigus antikehad katavad mikroorganismid ja muudavad need haavatavaks muud tüüpi immuunrakkude poolt hävitamise suhtes.

Seetõttu on hüpogammaglobulineemiaga inimene väga vastuvõtlik bakteriaalsetele infektsioonidele ja vähemal määral viirusnakkustele. Sümptomid, nagu krooniline bakteriaalne või viirusinfektsioon, nagu külmetus, gripp, tonsilliit ja sinusiit, on tavalised. Tulemuseks võivad olla ka krooniline kõhulahtisus, põletikuline soolehaigus, kaalulangus ja väsimus. Selle immuunpuudulikkusega lapsed ei saa sageli areneda ja võivad olla oma vanuse kohta alakaalulised ja väiksemad kui nende eakaaslased.

Antikehade puudulikkust võivad põhjustada paljud erinevad seisundid. Üks levinumaid on levinud muutuv immuunpuudulikkus ehk CVID. Seda immuunpuudulikkust võivad põhjustada mitmed erinevad geneetilised mutatsioonid, millest igaüks põhjustab antikehade defekte, mis suurendavad vastuvõtlikkust infektsioonidele. Teine antikehade puudulikkuse haigus, mida nimetatakse X-seotud agammaglobulineemiaks, on geneetiline haigus, mis pärineb X-kromosoomist.

Kõige tavalisem ravi on IgG immunoglobuliini (tuntud ka kui gammaglobuliini) regulaarsed süstid. See on antikehapreparaat, mis ekstraheeritakse annetatud verest. Gammaglobuliin sisaldab antikehi, mis on ekstraheeritud inimestelt, kes on vaktsineeritud tavaliste haiguste, nagu mumps, tuulerõuged, gripp ja bakteriaalsed infektsioonid, vastu või nendega kokku puutunud. Need antikehad tagavad nn passiivse immuunsuse; see on passiivne, kuna seda ei ole loonud retsipiendi enda immuunsüsteem.

Seda ravi tehakse iga kolme kuni nelja nädala järel retsipiendi ülejäänud elu jooksul. See ei ravi hüpogammaglobulineemiat, kuid vähendab selle häirega inimeste vastuvõtlikkust infektsioonidele. Retsipiendi elukvaliteet ja eluiga on märgatavalt paranenud.

Gammaglobuliiniravi võib ära hoida paljusid levinud infektsioone, kuid mitte kõiki ei saa vältida. Inimesed, kellel on antikehade puudulikkus, võtavad üldiselt ka antibiootikume iga bakteriaalse infektsiooni korral, olenemata sellest, kui väike see võib olla. Krooniliste infektsioonide, nagu sinusiit või kuseteede põletik, korral võib osutuda vajalikuks pikaajaline ravi antibiootikumidega.