Heterotaksia on termin, mida kasutatakse kahe kaasasündinud südamedefektide rühma kirjeldamiseks, mis hõlmavad tavaliselt silmusdefekti, dekstrokardiat. Lisaks mitmetele südameanomaaliatele on heterotaksiaga inimese maks üldiselt keskjoonel, mitte ühel kehapoolel. Heterotaksia kõige olulisem näitaja on paljude väikeste põrnade olemasolu, polüsplenia või põrna täielik puudumine, asplenia. Heterotaksia jaguneb kahte tüüpi: vasaku aatriumi isomeeria ja parema koja isomeeria, mida mõnikord nimetatakse ka Ivemarki sündroomiks.
Vasaku aatriumi isomeeria seostatakse üldiselt polüspleniaga. See heterotaksia vorm on vähem tõsine kui Ivemarki oma, kuna need mitmed pisikesed põrnad kipuvad tegema osa tavalise põrna tööst. Sageli esinevad vatsakeste vaheseina defektid ja kopsustenoos, kuid neid kahte haigusseisundit, kui need pole rasked, saab tavaliselt ühe operatsiooniga parandada.
Vasaku aatriumi isomeeria kirurgiline parandus ei ole tavaliselt kohe pärast sündi vajalik. Kirurgid otsustavad tavaliselt parandada südamedefekte esimese viie eluaasta jooksul. Dekstrokardiat diagnoositakse tavaliselt tavapäraste sonogrammide käigus, kuid enne sünnitust on raske kindlaks teha, kas põrn või mitu põrna on olemas, kuna neid ei saa kergesti visualiseerida. Pärast sündi võib vereanalüüs määrata põrna funktsiooni, et kinnitada heterotaksiaga seotud polüsplenia diagnoosi.
Parema kodade isomeeria on üks raskemini ravitavaid südameanomaaliaid. Seda heterotaksia vormi iseloomustavad lisaks aspleniale ka mitmed defektid. Kõige silmatorkavam defekt on täielik atrioventrikulaarse kanali defekt. Vatsakeste vahelises vaheseinas on tavaliselt suur auk, mis võimaldab verel seguneda. Lisaks ei pruugi kodadevaheline vahesein olla kunagi moodustunud ja kodad on üldiselt alamõõdulised.
Samuti võib esineda äärmuslik kopsustenoos ja arterite transpositsioon. Samuti võivad kopsuveenid voolata valest küljest, jättes südame ilma hapnikurikkast verest. Need mitmed defektid nõuavad tavaliselt operatsiooni varsti pärast sündi ja üldiselt tuleb operatsioon teha etapiviisiliselt, nagu Fontani protseduuri puhul.
Parema aatriumi isomeeria korrigeerimise operatsiooni raskendab asplenia. Põrna puudumine tähendab palju suuremat operatsioonijärgse infektsiooni riski. Seda heterotaksia vormi põdev laps vajab kogu eluks igapäevast antibiootikume, mis võib hiljem probleeme tekitada.
Kui parema aatriumi isomeeria nõuab etapiviisilisi operatsioone, mis suudavad leevendada, kuid mitte parandada südamerikkeid, siis ühel hetkel tuleb tõenäoliselt lapsele teha südamesiirdamine. Eduka siirdamise võti on võime võidelda infektsioonidega. Antibiootikumide pikaajaline kasutamine tekitab aga resistentsust, mistõttu võivad saadaolevad antibiootikumitüübid pärast südamesiirdamist olla heterotaksiaga lapse jaoks kasinad.
Vaatamata operatsiooni riskidele ja igapäevase profülaktiliste antibiootikumide vajadusele parandavad praegused kirurgilised tehnikad nende laste ellujäämise määra. Õnneks on ka heterotaksia üks haruldasemaid kaasasündinud südamedefektide vorme ja lapsel on südamehäiretega dekstrokardia palju tõenäolisem kui parema või vasaku kodade isomeeria. Uuringud näitavad, et erinevalt enamikust südamedefektidest võib heterotaksial olla geneetiline põhjus. Teadlased on leidnud hiirtel geeni, mis nende arvates võib olla vastutav heterotaksia eest. Inimestel pole aga sama geeni veel leitud.