Progresseeruv süsteemne skleroos on autoimmuunhaigus, mis põhjustab probleeme naha, liigeste ja siseorganitega. Haiguse iseloomulik tunnus on kollageeni, teatud tüüpi sidekoe, ületootmine organismis. Kui kollageeni on liiga palju, siis nahapiirkonnad paksenevad ja kõvenevad, liigesed muutuvad vähem liikuvaks ning elutähtsad veresooned saavad kahjustatud. Selle seisundiga inimestel võivad tekkida mitmesugused sümptomid, mis aja jooksul järk-järgult süvenevad, mis võib põhjustada püsiva puude või eluohtliku südame- ja kopsuhaiguse. Ravimid ja füsioteraapia aitavad paljudel patsientidel oma sümptomitele leevendust leida, kuid praegu ei ole häirele teadaolevat ravi.
Progresseeruva süsteemse skleroosi põhjused ei ole täielikult teada. Arvatavasti mängivad rolli geneetilised tegurid, kuid selget geneetilist seost pole avastatud. Patsientide seas on levinud pikaajaline kokkupuude keskkonnatoksiinidega, nagu ränidioksiidi tolm, pestitsiidid ja epoksüliimid. Kõige sagedamini esineb haigus umbes 40-aastastel täiskasvanud naistel.
Paljudel juhtudel on nahamuutused progresseeruva süsteemse skleroosi esimesed märgatavad sümptomid. Veresoonte ahenemine sõrmedes ja varvastes võib isegi mõõduka külmaga kokkupuutel põhjustada nende siniseks muutumist ja enesetunde kaotamist. Seda seisundit nimetatakse Raynaudi fenomeniks. Sõrmede ja varvaste nahk võib samuti muutuda väga paksuks ning küüned võivad muutuda hapraks ja murduda. Liigne kaltsium ja kollageen sõrme liigestes võivad põhjustada sõrmede kohmakat paindumist ja ka osavuse kaotust. Levinud on ka sügelevad nahalaigud ja haavandid jalgadel.
Samuti võib haigus põhjustada valu ja jäikust suuremates liigestes, nagu põlved, küünarnukid ja puusad. Tavalised on seedeprobleemid, nagu kõrvetised, sagedane iiveldus ja oksendamine. Kui kopsude veresooned on kahjustatud ja armistunud, võib inimesel tekkida hingamisraskused ja tekkida väga kõrge vererõhk. Südamepuudulikkus on võimalik ka siis, kui haigus põhjustab põletikku ja kudede kõvenemist elundi ümber.
Progresseeruva süsteemse skleroosi diagnoosimisse kaasatakse tavaliselt arstide meeskond, sealhulgas dermatoloogid ja sisearstid. Füüsilised läbivaatused, mis näitavad suuri nahamuutusi, annavad üldiselt esimesed vihjed häire olemasolust. Röntgenikiirgus ja muud diagnostilised pildiskaneeringud aitavad tuvastada liigse kollageeni olemasolu ning mõõta veresoonte ja siseorganite kahjustuse ulatust. Samuti testitakse vereproove, et kinnitada ebanormaalsete antikehade ja muude iseloomulike skleroosi tunnuste olemasolu.
Progresseeruva süsteemse skleroosi ravi on väga individuaalne ja suunatud iga patsiendi konkreetsete sümptomite parandamisele. Nahaprobleeme ravitakse tavaliselt paiksete kortikosteroidide ja niisutajatega. Raynaudi fenomeniga patsientidel võib tekkida vajadus vältida väga kuuma või külma ilmaga väljas käimist, et vältida tüsistusi. Suukaudseid steroide antakse sageli liigeseprobleemide korral ning vererõhu stabilisaatorid, kõrvetiste ravimid ja bronhodilataatorid võivad aidata muude sümptomite korral. Regulaarne treenimine või juhendatud füsioteraapia on oluline, et haiguse hilisemates staadiumides püsida liikuv ja sõltumatu.