Mis on kardiomüopaatia?

Kardiomüopaatiat on mitut tüüpi, mis kõik mõjutavad müokardi või südame lihaskoe. Kahjustused takistavad südame normaalset talitlust või koeseinad paksenevad või kõvastuvad, mistõttu süda hakkab täitumisele vastu. Kardiomüopaatia progresseerub enamikul juhtudel ja on üks peamisi haigusi, mis nõuavad südame siirdamist.

Erinevad vormid on kõik suhteliselt haruldased, üldpopulatsioonis esineb umbes kümnendik protsenti. Ühte kardiomüopaatia vormi nimetatakse isheemiliseks, kuna põhjuseks on korduvad südameatakid või insultid. Mitteisheemiline kardiomüopaatia hõlmab kolme peamist tüüpi, mille põhjus ei pruugi alati olla selge. Need on hüpertroofiline kardiomüopaatia, laienenud kardiomüopaatia ja piiratud kardiomüopaatia. Arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia (ARVD) on neljas haruldane geneetilise päritolu tüüp.

Laienenud kardiomüopaatia on kõige levinum vorm, mis põhjustab mõlema südamevatsakeste või pumpamiskambrite suurenemist. Laienemine nõrgestab südant ja võib põhjustada südamepuudulikkust. Varases staadiumis dilateeritud kardiomüopaatiat võib ravida ravimitega nagu digitaalis või vererõhku langetavate ravimitega. Lõppkokkuvõttes nõuab see südamelihase haiguse vorm tavaliselt siirdamist. Peamised põhjused on äärmuslik alkoholism, viirushaigused või geneetiline eelsoodumus.

Kui perekonna ajalugu hõlmab ka teisi, kellel on laienenud kardiomüopaatia, võib peamiseks põhjuseks pidada geneetikat. Laiendatud kardiomüopaatia korral näidustatud viirused on reumaatiline palavik ja Kawasaki sündroom. Sageli on põhjuslikud viirused kerged ja võivad jääda märkamatuks.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia põhjustab täiendava südamelihaskoe kasvu vaheseinal, kahe vatsakese vahelisel vaheseinal. See vähendab vasaku vatsakese suurust, mis vastutab vere pumpamise eest kehasse. Sümptomid on alguses üldiselt kerged, kuid võivad aja jooksul edeneda.

Ravimid võivad suurendada südame tööd ja sageli kontrollib südamerütme implanteeritud südamestimulaator või defibrillaator, kuna selle seisundiga kaasneb arütmia äkksurma oht. Kui risk on viidud miinimumini, on paljudel hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide oodatav eluiga suurepärane. Kui aga haigus progresseerub, võivad kardioloogid teha ablatsiooni, mille käigus põletatakse alkoholi abil osa ekstra südamelihasest.

Piiratud kardiomüopaatia on suhteliselt haruldane. Südamelihased suurenevad, mistõttu vatsakesed muutuvad jäigaks ja ei suuda lasta südamel korralikult täituda. See tüüp kipub arenema ja paljud vajavad siirdamist. Alguses on esmased eesmärgid ohtlike arütmiate kõrvaldamine ja südametegevuse suurendamine.

Arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia on geneetiline haigus. Parempoolne vatsake, mis pumpab verd kopsudesse, kaotab lihaskoe, mis seejärel asendub rasvkoega. Seda tüüpi kardiomüopaatia, kuigi väga harvaesinev, on üks peamisi sportlaste äkksurma põhjuseid. Tavaliselt on haigestunud isik asümptomaatiline kuni südamepuudulikkuse tekkeni. Südamepuudulikkuse vähendamiseks võib koos kasutada ravimeid ja südamestimulaatori implanteerimist.

ARVD ülekandumise oht lastele on suur, ligikaudu 50%. Kui vanemal on ARVD, on soovitatav pöörduda kardioloogi vastuvõtule, et hinnata, kas see seisund on ka endal olemas. Varajane diagnoosimine võib aidata haigust aeglustada ja olla oluline ka oma laste saamise kaalumisel. Kumbki vanem võib haiguse lapsele edasi anda ja ARVD korral võib rasedus olla keeruline.

Kuigi praegu ei ole kardiomüopaatiat ravitud, loodavad teadlased, et geeniteraapia võib kunagi mängida rolli ebanormaalse südamekoe vähendamisel. Samuti paraneb siirdamistehnoloogia jätkuvalt, pikendades eeldatavat eluiga. Doonorsüdamete puudumine muudab siirdamise aga sageli võimatuks ja paljud surevad südant oodates. Doonoriregistri suurendamist julgustatakse, et aidata teha siirdamine võimalikuks kõigile, kes vajavad südant.