Basaalganglionide lupjumine, paremini tuntud kui Fahri sündroom, on haigus, mida iseloomustab ebanormaalne kaltsiumi kogus, mis ladestub peamiselt basaalganglionidesse ja ajukooresse. Seda peetakse pärilikuks, geneetiliselt domineerivaks seisundiks. Fahri sündroomi tuntakse ka kui aju mittearteriosklerootilist lupjumist, idiopaatilise basaalganglioni kaltsifikatsiooni, striopallidodentaadi kaltsinoosi, ajuveresoonte ferrokaltsinoosi või Fahri tõbe.
Seda neuroloogilist häiret kirjeldati esmakordselt 1930. aastal, kui meditsiiniteadlane Karl Theodor Fahr avastas kaltsiumiladestused kohtades, kus need ei peaks olema, sealhulgas basaalganglionidel ja ajukoores, mis on omavahel seotud. eesaju põhjas. Need struktuurid vastutavad ühiselt selliste funktsioonide eest nagu silmade liikumine, teadlikkus, mälu ja motoorsed oskused.
Selle seisundi kõige olulisemad sümptomid on dementsus ja motoorsete funktsioonide erosioon. Teised sümptomid on düsartria või kõne artikulatsiooni kaotus; jäsemete spastilisus või jäikus; ja atetoos ehk käte, sõrmede, kaela ja jalgade tahtmatud väänlevad liigutused. Levinud on Parkinsoni tõve nähud, nagu liigutuste segamine, näoilmete puudumine ja düstoonia ehk ebanormaalsed lihaskontraktsioonid. Teadaolevalt põhjustab basaalganglionide lupjumine ka mikrotsefaaliat ehk kolju kokkutõmbumist ja silmahäirete glaukoomi.
Selle haiguse põhjus pole teada, seetõttu nimetatakse seda mõnikord idiopaatiliseks häireks. Samuti on see äärmiselt haruldane. Mõned meditsiinitöötajad väidavad aga, et haigus on päritud juhtudel, kui nii emal kui isal on nn Fahri geen. Lastel on siis 25% risk pärida see autosomaalse retsessiivse tunnusena. See paneb mõned inimesed liigitama haigust pigem neurogeneetiliseks häireks kui lihtsalt neuroloogiliseks.
IBGC1 on Fahri geeni ametlik nimi; “IBGC” on idiopaatilise basaalganglionide lupjumise akronüüm. See haigus kimbutab ühtviisi nii mehi kui naisi ning võib ilmneda ka igal eluetapil, kuigi tundub, et 30–60-aastastel inimestel esineb seda veidi sagedamini.
Kuna haigust ei ravita, seisneb ravi tavaliselt sümptomite leevendamises. Kui haigust meditsiiniliselt oluliselt ei käsitleta, siis see ainult kiirendab selle kulgu, mille tulemuseks on lõpuks invaliidsus ja surm. Isegi Fahri tõve sümptomite ravi korral on patsientide prognoos siiski väga halb.