Mis on dekstrokardia?

Dekstrokardia on südame ebanormaalne kaasasündinud asend, mille puhul selle asemel, et süda moodustaks lootel vasakul küljel, läheb see ümber ja moodustub paremale. Seda seisundit on mitut tüüpi, mida nimetatakse ka silmusdefektideks. Seda diagnoositakse sageli rutiinse sünnieelse sonogrammi käigus, kuigi mitte iga radioloog seda ei taba, eriti kui puuduvad südame struktuurilised kõrvalekalded.

Peegelpildi dekstrokardia on väga haruldane seisund, mida esineb ligikaudu ühel inimesel 130,000 XNUMX-st. Selle silmusdefekti korral ei lähe mitte ainult süda valesti ja areneb valele poole rindkere, vaid ka kõik teised keha keskel asuvad organid on vastupidised. Sisuliselt näeb selle probleemiga inimese röntgenpilt välja nagu peegelpilt normaalsest südame ja elundi paigutusest.

Seda kõrvalekallet täheldati esmakordselt 1920. aastatel, kui röntgenikiirgus tuvastas selle ebanormaalse paigutuse. Õnneks ei kaasne seda tüüpi silmusdefektid südame või muude organite struktuurseid kõrvalekaldeid. Mõnel juhul liiguvad ripsmed – pisikesed karvakujulised struktuurid – ninas ja kopsudes vastupidises suunas, põhjustades suurema vastuvõtlikkuse külmetushaigustele või haigustele. Peale selle vastuvõtlikkuse ei vaja selle haigusseisundiga inimene erilist ravi ega operatsioone.

Ebanormaalse südamega dekstrokardia on palju tõsisem seisund, mis nõuab tavaliselt ühte või mitut operatsiooni, et kõrvaldada struktuursed kõrvalekalded. See on sagedasem seisund kui peegelpildi kõrvalekalle ja enamikul juhtudel ei ole teiste organite asend keha keskel vastupidine. Selle probleemi tulemus ja ellujäämismäärad sõltuvad defektide tõsidusest, mis tavaliselt hõlmavad arterite keerulist transpositsiooni vormi, mida nimetatakse levotranspositsiooniks, või mõlemat arterit, mis tulenevad paremast vatsakesest, mida nimetatakse kahe väljalaskeavaga parema vatsakese jaoks.

Selle seisundiga inimestel on levinud ka suured ventrikulaarsed vaheseina defektid. Parem ja vasak vatsake võivad erinevalt normaalsest südamest olla nii sarnased, et raske on vahet teha, kumb on kumb. Paljudel juhtudel on vatsakeste vaheseina defekt nii suur, et neid kambreid peetakse üheks ja üks või mõlemad vatsakesed võivad olla tavalisest väiksemad.

Keerulise transpositsiooni ja ühe vatsakese korral on võimalik kaks kirurgilist lähenemist. Kui vatsakesed on piisavalt suured, võivad kirurgid otsustada teha Rastelli, pooleteise vatsakese parandamise. See operatsioon ehitab tunneli läbi südame, et veri õigesti ümber suunata. Võimalusel võib vatsakeste vaheseina defekti parandada. Enne seda ravi suunatakse aga ülemine õõnesveen väiksematesse kopsuveenidesse ja ülakeha veri ei läbi kunagi paremat vatsakest. See esialgne protseduur, mida nimetatakse Glenn šundiks, vähendab südame töökoormust ja ostab lapsele aega kasvamiseks enne Rastelli sooritamist.
Rastellil on suurepärane ellujäämismäär pärast esialgset operatsiooni. See on keeruline ja sageli pikk protseduur, mille peamiseks puuduseks on aeg, mille jooksul laps võib vajada südame-kopsu ümbersõidul viibimist. Lapsevanem peaks küsima kirurgilt oma kogemusi ja edukuse määra selle või mõne muu operatsiooniga. Täiendav kirurgiline sekkumine võib olla vajalik kopsu- või aordiklapi asendamise näol mitu aastat pärast esialgset Rastelli.

Levo-transpositsioon, väikesed vatsakesed ja suur kopsustenoos ebanormaalse südamega dekstrokardia korral nõuavad üldiselt kolmeetapilise Fontani operatsiooni. Sel juhul teeb kirurg defektide leevendamiseks kolm operatsiooni. Fontani paranemine on parandanud ellujäämisnäitajaid ja paljud selle haigusseisundiga sündinud lapsed elavad 30. eluaastani, enne kui nad lõpuks vajavad südamesiirdamist, mis on ainus tõeline lahendus ühe vatsakese jaoks.
Dekstrokardia võib esineda ka seisundis, mida nimetatakse heterotaksiaks, mis ei hõlma mitte ainult ebanormaalset südame asetust ja struktuurseid kõrvalekaldeid, vaid ka põrna puudumist või paljude väikeste põrnade olemasolu. Ravi sõltub nende struktuurianomaaliate astmest ja raskusastmest. Põrna puudumine, asplenia, võib raskendada mis tahes operatsioone, kuna loomulik vastupanuvõime infektsioonidele on oluliselt vähenenud.