Hüpoplastiline vasaku südame sündroom (HLHS) on tõsine ja haruldane kaasasündinud südamehaigus. Selle sündroomi korral ei arene loote süda normaalselt, mistõttu vasak vatsake on alamõõduline ja liiga nõrk, et verd kehasse pumpada. Mõned lapsed elavad selle seisundiga paar nädalat, kuid ilma kirurgilise sekkumiseta on südamepuudulikkus vältimatu.
Sageli diagnoositakse vasaku südame hüpoplastiline osa tavapäraste sonogrammide abil. Vasaku vatsakese väike suurus on kõige kogenumatele radioloogidele selle seisundi kindel näitaja. Diagnoosi kinnitab loote ehhokardiogramm, mis on sarnane sonogrammile, kuid vaatleb täpsemalt loote südant. Varajane diagnoosimine on vanematele väärtuslik, kuigi stressi tekitav, sest see annab neile võimaluse teha otsuseid selle kohta, millist hooldust nad soovivad.
Veel mõnikümmend aastat tagasi öeldi paljudele vanematele, et nende hüpoplastilise vasaku vatsakesega lapsed ei suuda ellu jääda. Kuid suurem hulk lapsi jääb praegu selle haigusega ellu ja elab. Kui tüsistusi ei teki, võib vasaku südame hüpoplastilise sündroomiga laps sageli nautida aastaid tegevust, enne kui on vaja täiendavaid sekkumisi.
Kui vanemad seisavad silmitsi vasaku südame hüpoplastilise sündroomi diagnoosiga, on raviks kolm võimalust. Esimene on mitte midagi tegemata, mida nimetatakse kaastundlikuks hoolimiseks. Kuni viimase ajani arvas enamik kardiolooge, et kaastundlik hooldus on HLHS-iga lastele tõesti parim valik. Selle asemel, et lapsel mitu operatsiooni läbi teha, lasti lapsel lihtsalt loomulikul teel surra. Kardioloogid ja lapsevanemad, kes on selle valiku valinud, arvasid, et laste vabaks laskmine ilma riskantset ravi andmata andis nende surma väärikuse ja oli kõigi asjaosaliste jaoks kõige lihtsam, kuigi südantlõhestav.
Siiski on operatsioonide paranenud ellujäämisnäitajad radikaalselt muutnud paljude kardioloogide arvamust, kuigi kaastundliku hoolduse väärtuse üle vaieldakse endiselt tuliselt. Fontani kirurgia, 3-4 aasta jooksul teostatavate etapiviisiliste kirurgiliste protseduuride komplekt, areng annab teise võimaluse vanematele, kes ei soovi kaastundlikku hoolitsust. Kuigi Fontani operatsioon leevendab HLHS-i sümptomeid, ei saa see südant “parandada”. See lihtsalt võidab aega, kuni 30 aastat enne siirdamist.
Fontani operatsioon tehti algselt ühe operatsioonina, mille käigus alumine ja ülemine õõnesveen ühendati läbi südame ehitatud tunneli. Seejärel ühendati ülemine õõnsus kopsuarteritega, mis tekitas passiivse verevoolu kopsudesse. Süda pumpaks sel juhul verd kehasse ainult läbi parema vatsakese, mistõttu ei ole hüpoplastiline vasak vatsake enam vajalik.
Fontani patsientide varajane ellujäämine ei olnud soodne. Elulemuse suurendamiseks hakkasid kirurgid lõhkuma operatsiooni etappe. Aja jooksul sai eelistatud meetodiks kolm sammu. Esiteks paigaldatakse vahetult pärast sündi šunt, et aidata südant. Umbes 3-4 kuu pärast ühendas Glenni protseduur ülemise õõnesveeni kopsuklapiga ja lõpuks 2-5 aasta pärast ühendas Fontani protseduur alumise ja ülemise õõnesveeni.
Paljud kirurgid hakkasid intrakardiaalset tunnelit asendama südamevälise šundiga (ECC). Kuigi mõned kirurgid eelistavad endiselt traditsioonilist tunnelit, tehakse ECC soojal südamel ja sellel on palju vähem tüsistusi. Sellest on saamas Fontani protseduuri eelistatud meetod, kuna uuringud näitavad, et see on sama tõhus kui tunnel.
Paljud vanemad soovivad vältida mitut operatsiooni ja valida selle asemel siirdamise. Edukas südamesiirdamine tähendab suhteliselt vähe piiranguid ja täielikku südame tervist. Südamete kättesaadavus siirdamiseks on aga erinev. Lisaks on oodatav eluiga palju madalam kui Fontani operatsiooniga patsientidel.
Fontani operatsiooniga on endiselt võimalik siirdamine, kui süda ebaõnnestub. Lahendus ebaõnnestunud siirdatud südamele on teine siirdamine. Kui esialgne süda on tagasi lükatud, on teise siirdamise edukus veelgi väiksem.
Otsus selle kohta, kuidas ravida lapse vasaku südame hüpoplastilist sündroomi, on väga isiklik ja see peaks olema hästi informeeritud. Kui lootediagnoos tehakse, võib vanematel olla 20 nädalat, et leida parim haigla, otsustada, milline on parim kirurgiline protseduur, ja leida tuge teistelt vanematelt. Kuigi vasaku vatsakese hüpoplastiline seisund oli kunagi elujõuetu, annab ellujäämismäärade paranemine lootust kõigile neile, kes võivad selle diagnoosi ja selle põhjustatud raske otsusega silmitsi seista.