Mis on diastematomüelia?

Diastematomüeelia on kaasasündinud lülisamba seisund, mille korral luu, kõhre või kiuline kude kasvab seljaaju kanali sees, jagades seljaaju kaheks ja ühendades seejärel kõige sagedamini kahjustuse all. Seisund on sageli progresseeruv ja võib ilmneda koos spina bifida või muude kaasasündinud lülisambaanomaaliatega. Enamikul inimestest diagnoositakse see kaasasündinud seisund sünnieelse ultraheli või lastearsti visiitide ajal. Sümptomid on erinevad; need võivad hõlmata seljaaju lõastamist või lülisamba fikseerimist kudede kinnitustega, mis venitavad selgroogu ja põhjustavad mitmesuguseid neuroloogilisi seisundeid. Sõltuvalt sümptomitest võib ravi olla kirurgiline või konservatiivne.

Diastematomüelia täpne põhjus ei ole teada; Teadlased arvavad, et tiinuse alguses areneb embrüol kaks seljaaju kanalit kuskil lülisamba üheksanda rindkere ja esimese ristluu tasandi vahel. Kahjustuse all võivad lülisambad rekombineeruda, kuid mitte alati. Diastematomüelia võib esineda koos teiste kaasasündinud selgroo anomaaliatidega, sealhulgas spina bifida, liblikas, hemivertebra või kyphoscoliosis. Tüdrukud kannatavad sagedamini kui poisid.

Diastematomüelia diagnoosi võib teha sünnieelse ultraheli ajal, kui tehnik suudab näha loote selga. Pärast sündi kontrollitakse lapse selga regulaarselt, et tuvastada kõrvalekaldeid. Lapsepõlves on selle seisundi ilmekaks sümptomiks karvane laik, lohk või muud tüüpi häbimärgid selgroo eraldumise tasemel. Seda seisundit saab kinnitada skriining-MRI ja postmüelograafilise CT-skaneerimisega. Skaneerimine annab arstile luust väga üksikasjaliku pildi ja paljastab kõik sellega seotud patoloogiad.

Seljaaju lõastamine või fikseerimine võib põhjustada diastematomüelia neuroloogilisi sümptomeid. Lastel võib tekkida jalgade nõrkus, alaseljavalu või uriinipidamatus. Samuti võivad tekkida jalalaba ja selgroo deformatsioonid, näiteks skolioos. Täiskasvanutel esinevad sageli sensomotoorsed probleemid, põie- ja soolepidamatus, impotentsus, valu ja sümptomid, mis mõjutavad autonoomset närvisüsteemi. Seisund võib olla progresseeruv ja sümptomid süvenevad patsiendi elu jooksul.

Diastematomüelia ravis on kaks lähenemisviisi: operatsioon ja vaatlus. Süvenevate neuroloogiliste sümptomitega patsiente võib ravida kirurgiliselt. Minimaalselt invasiivse mikrokirurgia käigus eemaldatakse luu- või kiudkude ja parandatakse kõvakotid. Parimad kandidaadid kirurgilisele ravile on noored, kellel on lühemat aega esinenud kergemaid neuroloogilisi sümptomeid. Asümptomaatilise või stabiilsete sümptomitega patsiente võib ravida konservatiivselt, külastades perioodiliselt neuroloogi. Kui sümptomid arenevad või süvenevad, võib osutuda vajalikuks operatsioon.