Mis on ANCA vaskuliit?

Vaskuliit on termin, mida kasutatakse veresoonte põletiku kirjeldamiseks, mis võib tekkida infektsiooni tagajärjel või mõnel muul põhjusel. Anti-neutrofiilide tsütoplasmaatilise autoantikeha (ANCA) vaskuliidi korral põhjustab põletikku organismi enda immuunsüsteem. Sellist haigust nimetatakse autoimmuunhaiguseks. ANCA vaskuliiti saab ravida teatud tüüpi ravimite ja meditsiiniliste protseduuridega, kuid mõnikord võivad elundid tõsiselt kahjustada kuni rikkeni. Sellistel juhtudel on ainus ravi elundi siirdamine.

Normaalne terve immuunsüsteem ründab viiruseid, baktereid ja parasiite, tapab need sissetungijad ning hoiab ära või hävitab nakkusi. Seda reaktsiooni vahendavad valged verelibled, mis toodavad mitmesuguseid valke, näiteks antikehi ja muid molekule, mis aitavad võidelda infektsioonidega. Autoimmuunne vaskuliit areneb, kuna organismi immuunsüsteem muutub tundlikuks, et rünnata veresoonerakkude pinnal olevaid valke. ANCA vaskuliidi korral toodavad valged verelibled, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks, antikehi, mis ründavad teist tüüpi valgeliblesid, mida nimetatakse neutrofiilideks.

Kui ANCA-d ründavad neutrofiile, tekitavad neutrofiilid mitmesuguste kudede ja elundite tüüpide väikeste veresoonte seintesse. Ebanormaalsed neutrofiilid võivad potentsiaalselt rünnata veresooni kõikjal kehas, seega on ANCA vaskuliidi põhjustatud sümptomite hulk väga lai. Nahas põhjustab see haigus punaste laikude, mida nimetatakse purpuriks, teket. Kopsudes ja ninas võib tekkida kontrollimatu verejooks. Neerupuudulikkus võib lõpuks tekkida, kui neerud satuvad rünnaku alla, ja närvikahjustus on teine ​​​​võimalik tagajärg, kui närvide lähedal asuvad veresooned on kahjustatud.

Üks selle haiguse kõige tõsisemaid vorme on ANCA glomerulonefriit. Seda tüüpi ANCA haiguse korral ründavad neutrofiilid pisikesi veresooni neerude glomerulites. Glomerulid on neerude osa, mis vastutab uriini filtreerimise eest, et jääkained väljutaks ja kehale vajalikud valgud säiliksid. Kui glomerulid on rünnaku all, on uriinis valke ja verd, mõnikord suurtes kogustes. Lõpuks, kui glomerulid teevad üha rohkem kahju, ebaõnnestuvad neerud üldse.

ANCA vaskuliit võib olla lühiajaline haigus või krooniline haigus, mida ei saa ravida. Enamikul juhtudel võib seda tüüpi vaskuliiti põdeja elada tervislikku elu, kui ta saab õiget ravi. Sõltuvalt sümptomitest võib patsient saada steroide või muid immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid, et peatada immuunsüsteemi rünnakud veresoonte seintele, ja patsient võib saada antibiootikume, kui infektsioon areneb.

Raskete või krooniliste sümptomitega inimestel võib olla ravi, mida nimetatakse plasmaforeesiks, mille käigus ANCA-d eemaldatakse verest. Kui kellelgi on ANCA glomerulonefriit, mis põhjustab neerupuudulikkust, on ainus võimalik ravi siirdamine. Sellest hoolimata võib väike osa patsientidest kogeda täiendavaid neeruga seotud vaskuliidi sümptomeid isegi pärast neerusiirdamist.