Paraneoplastiline pemfigus (PNP) on autoimmuunhaigus, mis kahjustab nahka ja limaskesti. Sümptomiteks on tavaliselt villid suuõõnes ja söögitorus, samuti suguelundite piirkonnas ja mõnikord ka kopsudes. Võib esineda ka palavik, külmavärinad ja muud gripitaolised sümptomid. Inimestel, kellel on teatud tüüpi vähk, näiteks lümfoom, diagnoositakse sageli see krooniline haigus. Paraneoplastilist pemfigust ei saa ravida, seetõttu keskendub ravi üldiselt sümptomite juhtimisele ja sõltub täielikult sümptomite raskusastmest.
Paraneoplastilise pemfiguse tekkeks pole teada kindlat põhjust. Autoimmuunse seisundi esinemisel ei suuda inimese immuunsüsteem eristada võõraid ja teadaolevaid aineid, mis vallandab tarbetute antikehade tekke. Paraneoplastilise pemfigusega inimese immuunvastus hõlmab antikehade tootmist, mis on loodud desmogleiinidena tuntud valkude elimineerimiseks, mis mängivad naharakkude stabiliseerimisel keskset rolli. Antikehade ründamisel eralduvad naharakud üksteisest, mille tulemusena tekivad villid.
Pemfiguse diagnoos tuleneb üldiselt eliminatsiooniprotsessist. Villide kui sümptomi üldlevinud esinemise tõttu võib pemfiguse märke segi ajada nendega, mis on seotud mõne muu seisundiga. Arvestades, et pemfiguse põhjustatud villide teke piirdub tavaliselt suuõõne ja suguelundite piirkonnaga, võib diagnoosi kinnitamiseks teha mitmeid diagnostilisi teste. Sümptomaatilised isikud läbivad tavaliselt vereanalüüsi ja nahabiopsia, et kontrollida pemfigusega seotud antikehade olemasolu, mida nimetatakse desmogleiinideks.
Paraneoplastilise pemfigusega inimestel tekivad tavaliselt suuõõnes ja söögitorus ja ilma nendeta villid. Villide olemasolu võib põhjustada äärmist ebamugavust, muutes söömise, joomise ja neelamise raskeks. Samuti ei ole harvad juhud, kui mõnel inimesel tekivad kopsudesse villid, mis võivad kahjustada nende hingamisvõimet. Täiendavad pemfiguse tunnused võivad hõlmata palavikku ja gripilaadseid sümptomeid, nagu laialt levinud valulikkus ja külmavärinad.
Ravimata jätmise korral võivad paraneoplastilised pemfiguse sümptomid progresseeruda, põhjustades villide levikut teistesse nahapiirkondadesse, sealhulgas näole ja rinnale. Rebenevad ja nakatuvad villid võivad soodustada vereinfektsiooni ehk sepsise teket, kui asjakohane ravi hilineb või puudub. Arvestades, et pahaloomulise seisundiga inimestel on sageli nõrgenenud immuunsus, võivad nad olla nakkustele vastuvõtlikumad. Muud paraneoplastilise pemfiguse tüsistused võivad hõlmata tõsist hingamispuudulikkust ja enneaegset surma.
Sümptomite ohjamiseks ja haiguse progresseerumise aeglustamiseks on oluline õigeaegne ja asjakohane ravi. Kerged haigusnähud nõuavad tavaliselt kortikosteroidravimite manustamist põletiku leevendamiseks. Mõnel juhul võib infektsiooni kõrvaldamiseks ja uuesti nakatumise vältimiseks kasutada antibiootikume ja viirusevastaseid ravimeid. Paraneoplastilise pemfiguse tõsised ilmingud nõuavad sageli keerukamat ravi.
Raske või laialt levinud infektsiooniga inimesed võivad vajada haiglaravi, et oma seisundit stabiliseerida. Kui suuõõne villide esiletõstmine ja raskusaste takistavad söömist või joomist, manustatakse toitainete tasakaalu hõlbustamiseks ja dehüdratsiooni vältimiseks intravenoosselt vedelikke ja toitaineid, sealhulgas elektrolüüte ja kaaliumi. Mõnel juhul võib inimese plasma puhastamiseks tarbetutest antikehadest, mis aitavad kaasa sümptomite jätkuvale süvenemisele ja haiguse progresseerumise kiirendamisele, läbi viia terapeutilise plasmafereesina tuntud protsessi.